Aortenbogenunterbrechung

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Klassifikation & Codes

ICD-10 Q25.4 ICD-11 LA8B.22 MONDO 0009010 UMLS C0152419 GARD 740 MedDRA 10022599

Art der Erkrankung Morphologische Anomalie

Vererbungsart Nicht anwendbar

Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit

Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)

Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)

Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (Left ventricular outflow tract obstruction)
Herzgeräusche (Heart murmur)
Fehlender Puls (Absent pulse)

Häufig (79-30%)

Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
Postexertionales Unwohlsein (Postexertional malaise)
Zyanose (Cyanosis)
Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
Blutdruck in den Armen deutlich höher als in den Beinen (Blood pressure substantially higher in arms than legs)
Hypertonie (Hypertension)
Tachypnoe (Tachypnea)
Linksventrikuläre Hypertrophie (Left ventricular hypertrophy)
Pedalödem (Pedal edema)
Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
Schock (Shock)
Atembeschwerden (Respiratory distress)
Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)

Gelegentlich (29-5%)

Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
Abnorme Morphologie der aufsteigenden Aorta (Abnormal ascending aorta morphology)
Bikuspidale Aortenklappe (Bicuspid aortic valve)
Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
Aorto-pulmonales Fenster (Aortopulmonary window)
Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
Schaufensterkrankheit (Claudicatio intermittens) (Intermittent claudication)
Truncus arteriosus (Truncus arteriosus)
Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
Kopfschmerzen (Headache)

Sehr selten (4-1%)