Insulinresistenz-Syndrom Typ B

Eine seltene genetische Erkrankung, die zur Gruppe der extrem insulin-resistenten Syndrome gehört und auf Autoantikörper gegen den Insulinrezeptor zurückzuführen ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Abnormale zirkulierende Fettsäurekonzentration (Abnormal circulating fatty-acid concentration)
  • Akanthose nigricans (Acanthosis nigricans)
  • Nüchtern-Hyperinsulinämie (Fasting hyperinsulinemia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Postprandiale Hyperglykämie (Postprandial hyperglycemia)
  • Insulinresistenz (Insulin resistance)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Hyperinsulinämie (Hyperinsulinemia)
  • Glukoseintoleranz (Glucose intolerance)
  • Abnorme orale Glukosetoleranz (Abnormal oral glucose tolerance)
  • Hypotriglyceridemia (Hypotriglyceridemia)
  • Hyperglykämie (Hyperglycemia)
Häufig (79-30%)
  • Diabetes mellitus Typ II (Type II diabetes mellitus)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Nephritis (Nephritis)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Vergrößerte Eierstöcke (Enlarged ovaries)
  • Verminderter Komplementfaktor B im Serum (Decreased serum complement factor B)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Glykosurie (Glycosuria)
  • Vergrößerte polyzystische Eierstöcke (Enlarged polycystic ovaries)
  • Insulinresistenter Diabetes mellitus (Insulin-resistant diabetes mellitus)
  • Anomalie des Körpergewichts (Abnormality of body weight)
  • Polyzystische Eierstöcke (Polycystic ovaries)
  • Verringertes Körpergewicht (Decreased body weight)
  • Abnormität des zirkulierenden Leptinspiegels (Abnormality of circulating leptin level)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
  • Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Hirsutismus (Hirsutism)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diabetische Ketoazidose (Diabetic ketoacidosis)
  • Ketose (Ketosis)
  • Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
  • Multiples Myelom (Multiple myeloma)
  • Osteoarthritis (Osteoarthritis)
  • Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
  • Biliäre Zirrhose (Biliary cirrhosis)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Abnorme Morphologie der Speicheldrüse (Abnormal salivary gland morphology)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
  • Nüchtern-Hypoglykämie (Fasting hypoglycemia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hyperinsulinämische Hypoglykämie (Hyperinsulinemic hypoglycemia)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)