Mikrovillöse Einschluss-Krankheit
Die Mikrovillöse Einschluss-Krankheit (MVID) oder Mikrovillus-Atrophie ist eine sehr seltene und schwerwiegende Darmerkrankung, die durch eine intraktable sekretorische Diarrhoe bei Neugeborenen gekennzeichnet ist, die auch nach Ruhigstellung des Darms weiter anhält und spezifische histologische Merkmale des Darmepithels aufweist.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Hypovolämie (Hypovolemia)
- Metabolische Azidose (Metabolic acidosis)
- Abnormität der Morphologie der Dünndarmzotten (Abnormality of small intestinal villus morphology)
- Zottenatrophie (Villous atrophy)
- Dehydrierung (Dehydration)
- Nephrokalzinose (Nephrocalcinosis)
- Abnorme Nierenphysiologie (Abnormal renal physiology)
- Juckreiz (Pruritus)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)