Aortendissektion, familiäre
Auch bekannt als: Ektasie, annulo-aortale, Zystische Medianekrose der Aorta
Der Terminus 'Familiäre Aortendissektion' wird verwendet, um die Ruptur der Aorta auf der Ebene der Media zu beschreiben. Durch diesen Defekt entsteht ein falscher Kanal mit teilweiser Ablenkung des Blutflusses der Aorta.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MYH11
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zystische mediale Nekrose der Aorta (Cystic medial necrosis of the aorta)
Häufig (79-30%)
- Aszendierende Aortendissektion (Ascending aortic dissection)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Koronararterien-Atherosklerose (Coronaryartery atherosclerosis)
- Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
- Paroxysmale Dyspnoe (Paroxysmal dyspnea)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Deszendierende Aortendissektion (Descending aortic dissection)
- Aortenwurzel-Aneurysma (Aortic root aneurysm)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
- Aneurysma der absteigenden thorakalen Aorta (Descending thoracic aorta aneurysm)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Periphere Arterienverengung (Peripheral arterial stenosis)
- Dilatation der Halsschlagader (Carotid artery dilatation)
- Aortendissektion (Aortic dissection)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Dilatation der Hirnarterie (Dilatation of the cerebral artery)
- Schlaganfall (Stroke)