Aortendissektion, familiäre
Der Terminus 'Familiäre Aortendissektion' wird verwendet, um die Ruptur der Aorta auf der Ebene der Media zu beschreiben. Durch diesen Defekt entsteht ein falscher Kanal mit teilweiser Ablenkung des Blutflusses der Aorta.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zystische mediale Nekrose der Aorta (Cystic medial necrosis of the aorta)
Häufig (79-30%)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Koronararterien-Atherosklerose (Coronaryartery atherosclerosis)
- Paroxysmale Dyspnoe (Paroxysmal dyspnea)
- Aneurysma der absteigenden thorakalen Aorta (Descending thoracic aorta aneurysm)
- Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
- Deszendierende Aortendissektion (Descending aortic dissection)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
- Aszendierende Aortendissektion (Ascending aortic dissection)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Aortenwurzel-Aneurysma (Aortic root aneurysm)
Gelegentlich (29-5%)
- Dilatation der Halsschlagader (Carotid artery dilatation)
- Aortendissektion (Aortic dissection)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Schlaganfall (Stroke)
- Dilatation der Hirnarterie (Dilatation of the cerebral artery)
- Periphere Arterienverengung (Peripheral arterial stenosis)