Aortendissektion, familiäre
Auch bekannt als: Ektasie, annulo-aortale, Zystische Medianekrose der Aorta
Der Terminus 'Familiäre Aortendissektion' wird verwendet, um die Ruptur der Aorta auf der Ebene der Media zu beschreiben. Durch diesen Defekt entsteht ein falscher Kanal mit teilweiser Ablenkung des Blutflusses der Aorta.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MYH11
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zystische mediale Nekrose der Aorta (Cystic medial necrosis of the aorta)
Häufig (79-30%)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
- Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
- Aneurysma der absteigenden thorakalen Aorta (Descending thoracic aorta aneurysm)
- Aortenwurzel-Aneurysma (Aortic root aneurysm)
- Aszendierende Aortendissektion (Ascending aortic dissection)
- Deszendierende Aortendissektion (Descending aortic dissection)
- Paroxysmale Dyspnoe (Paroxysmal dyspnea)
- Koronararterien-Atherosklerose (Coronaryartery atherosclerosis)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
Gelegentlich (29-5%)
- Dilatation der Hirnarterie (Dilatation of the cerebral artery)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Schlaganfall (Stroke)
- Periphere Arterienverengung (Peripheral arterial stenosis)
- Aortendissektion (Aortic dissection)
- Dilatation der Halsschlagader (Carotid artery dilatation)