Ptosis mit Bewegungseinschränkung des Auges und Fehlen des Tränenpünktchens

Eine seltene Augenerkrankung, die durch eine beidseitige Ptosis, eingeschränkte Aufwärtsbewegung beider Augen, das Fehlen des Punctum lacrimalis und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist. Die fazialen Merkmale umfassen eine enge quadratische Stirn, beidseitig dicke und gewölbte Augenbrauen, fehlende mediale Unterlidwimpern, Telekanthus, leicht antevertierte Nasenlöcher, ein relativ langes Philtrum und eine Hypoplasie des Oberkiefers. Einige Patienten können zudem tief angesetzte und dysplastische Ohren haben.
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Telecanthus (Telecanthus)
  • Langes Philtrum (Long philtrum)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Fehlendes Punctum lacrimalis (Absent lacrimal punctum)
  • Hypoplasie des Oberkiefers (Hypoplasia of the maxilla)
  • Dicke Augenbraue (Thick eyebrow)
  • Biparietale Verengung (Biparietal narrowing)
  • Klinodaktylie des 5. Fingers (Clinodactyly of the 5th finger)
  • Fehlende Wimpern (Absent eyelashes)
  • Antevertierte Nasenlöcher (Anteverted nares)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Stark gewölbte Augenbraue (Highly arched eyebrow)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Ohrmuschel-Morphologie (Abnormal pinna morphology)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Dicker zinnoberroter Rand (Thick vermilion border)
  • Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
  • Abgeschrägte Stirn (Sloping forehead)
  • Mikroretrognathie (Microretrognathia)