Ptosis mit Bewegungseinschränkung des Auges und Fehlen des Tränenpünktchens
Eine seltene Augenerkrankung, die durch eine beidseitige Ptosis, eingeschränkte Aufwärtsbewegung beider Augen, das Fehlen des Punctum lacrimalis und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist. Die fazialen Merkmale umfassen eine enge quadratische Stirn, beidseitig dicke und gewölbte Augenbrauen, fehlende mediale Unterlidwimpern, Telekanthus, leicht antevertierte Nasenlöcher, ein relativ langes Philtrum und eine Hypoplasie des Oberkiefers. Einige Patienten können zudem tief angesetzte und dysplastische Ohren haben.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Antevertierte Nasenlöcher (Anteverted nares)
- Telecanthus (Telecanthus)
- Stark gewölbte Augenbraue (Highly arched eyebrow)
- Fehlende Wimpern (Absent eyelashes)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Ptosis (Ptosis)
- Hypoplasie des Oberkiefers (Hypoplasia of the maxilla)
- Klinodaktylie des 5. Fingers (Clinodactyly of the 5th finger)
- Biparietale Verengung (Biparietal narrowing)
- Langes Philtrum (Long philtrum)
- Fehlendes Punctum lacrimalis (Absent lacrimal punctum)
- Dicke Augenbraue (Thick eyebrow)
Häufig (79-30%)
- Abnorme Ohrmuschel-Morphologie (Abnormal pinna morphology)
- Abgeschrägte Stirn (Sloping forehead)
- Dicker zinnoberroter Rand (Thick vermilion border)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Mikroretrognathie (Microretrognathia)