Ptosis mit Bewegungseinschränkung des Auges und Fehlen des Tränenpünktchens

Eine seltene Augenerkrankung, die durch eine beidseitige Ptosis, eingeschränkte Aufwärtsbewegung beider Augen, das Fehlen des Punctum lacrimalis und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist. Die fazialen Merkmale umfassen eine enge quadratische Stirn, beidseitig dicke und gewölbte Augenbrauen, fehlende mediale Unterlidwimpern, Telekanthus, leicht antevertierte Nasenlöcher, ein relativ langes Philtrum und eine Hypoplasie des Oberkiefers. Einige Patienten können zudem tief angesetzte und dysplastische Ohren haben.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q87.0 ICD-11 LA1Y MONDO 0016457 UMLS C4510249
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Dicke Augenbraue (Thick eyebrow)
  • Langes Philtrum (Long philtrum)
  • Fehlende Wimpern (Absent eyelashes)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Stark gewölbte Augenbraue (Highly arched eyebrow)
  • Biparietale Verengung (Biparietal narrowing)
  • Hypoplasie des Oberkiefers (Hypoplasia of the maxilla)
  • Klinodaktylie des 5. Fingers (Clinodactyly of the 5th finger)
  • Fehlendes Punctum lacrimalis (Absent lacrimal punctum)
  • Antevertierte Nasenlöcher (Anteverted nares)
  • Telecanthus (Telecanthus)
Häufig (79-30%)
  • Abgeschrägte Stirn (Sloping forehead)
  • Abnorme Ohrmuschel-Morphologie (Abnormal pinna morphology)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Mikroretrognathie (Microretrognathia)
  • Dicker zinnoberroter Rand (Thick vermilion border)
  • Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)