Ptosis mit Bewegungseinschränkung des Auges und Fehlen des Tränenpünktchens

Eine seltene Augenerkrankung, die durch eine beidseitige Ptosis, eingeschränkte Aufwärtsbewegung beider Augen, das Fehlen des Punctum lacrimalis und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist. Die fazialen Merkmale umfassen eine enge quadratische Stirn, beidseitig dicke und gewölbte Augenbrauen, fehlende mediale Unterlidwimpern, Telekanthus, leicht antevertierte Nasenlöcher, ein relativ langes Philtrum und eine Hypoplasie des Oberkiefers. Einige Patienten können zudem tief angesetzte und dysplastische Ohren haben.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q87.0 ICD-11 LA1Y MONDO 0016457 UMLS C4510249
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Fehlendes Punctum lacrimalis (Absent lacrimal punctum)
  • Langes Philtrum (Long philtrum)
  • Stark gewölbte Augenbraue (Highly arched eyebrow)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Biparietale Verengung (Biparietal narrowing)
  • Fehlende Wimpern (Absent eyelashes)
  • Hypoplasie des Oberkiefers (Hypoplasia of the maxilla)
  • Dicke Augenbraue (Thick eyebrow)
  • Klinodaktylie des 5. Fingers (Clinodactyly of the 5th finger)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Telecanthus (Telecanthus)
  • Antevertierte Nasenlöcher (Anteverted nares)
Häufig (79-30%)
  • Dicker zinnoberroter Rand (Thick vermilion border)
  • Mikroretrognathie (Microretrognathia)
  • Abgeschrägte Stirn (Sloping forehead)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Abnorme Ohrmuschel-Morphologie (Abnormal pinna morphology)
  • Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)