Elastoderma

Eine extrem seltene, erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis, die durch eine lokal begrenzte erhöhte Hauterschlaffung in Verbindung mit einer verzögerten Hautrückbildung gekennzeichnet ist und typischerweise an den Ellenbogen, Knien und/oder am Hals auftritt. Histologisch wird eine fokale Abundanz des elastischen Gewebes in der Dermis mit pleomorphen und fragmentierten elastischen Fasern ohne Kalzifizierung beobachtet.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hautknötchen (Skin nodule)
  • Papel (Papule)
  • Vorzeitige Faltenbildung der Haut (Premature skin wrinkling)
Häufig (79-30%)
  • Hyperästhesie (Hyperesthesia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erysipel (Erysipelas)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)