Elastoderma
Eine extrem seltene, erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis, die durch eine lokal begrenzte erhöhte Hauterschlaffung in Verbindung mit einer verzögerten Hautrückbildung gekennzeichnet ist und typischerweise an den Ellenbogen, Knien und/oder am Hals auftritt. Histologisch wird eine fokale Abundanz des elastischen Gewebes in der Dermis mit pleomorphen und fragmentierten elastischen Fasern ohne Kalzifizierung beobachtet.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Cutis laxa (Cutis laxa)
Sehr häufig (99-80%)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Papel (Papule)
- Vorzeitige Faltenbildung der Haut (Premature skin wrinkling)
Häufig (79-30%)
- Hyperästhesie (Hyperesthesia)
Gelegentlich (29-5%)
- Erysipel (Erysipelas)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)