Hughes-Stovin-Syndrom

Das Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die als klinische kardiovaskuläre Variante der Behçet-Krankheit (BD; s. dort) angesehen wird. Das HSS ist gekennzeichnet durch die Assoziation multipler Aneurysmen der Lungenarterien (PAAs) und peripherer venöser Thrombose.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Kardiorespiratorischer Stillstand (Cardiorespiratory arrest)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Husten (Cough)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
Häufig (79-30%)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Fieber (Fever)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Aneurysma der Pulmonalarterie (Pulmonary artery aneurysm)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Arterienverengung (Arterial stenosis)