Hughes-Stovin-Syndrom
Das Hughes-Stovin-Syndrom (HSS) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die als klinische kardiovaskuläre Variante der Behçet-Krankheit (BD; s. dort) angesehen wird. Das HSS ist gekennzeichnet durch die Assoziation multipler Aneurysmen der Lungenarterien (PAAs) und peripherer venöser Thrombose.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Ermüdung (Fatigue)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Husten (Cough)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Kardiorespiratorischer Stillstand (Cardiorespiratory arrest)
Häufig (79-30%)
- Aneurysma der Pulmonalarterie (Pulmonary artery aneurysm)
- Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
- Fieber (Fever)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
- Arterienverengung (Arterial stenosis)