Autoimmun-Polyendokrinopathie Typ 3

Auch bekannt als: APS Typ 3, APS-3, Autoimmun-polyglanduläres Syndrom Typ 3

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Klassifikation & Codes
ICD-10 E31.0 ICD-11 5B00 MONDO 0016422 UMLS C1535942 GARD 10980 MedDRA 10064115
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
Häufig (79-30%)
  • Zöliakie (Celiac disease)
  • Makrozytäre Anämie (Macrocytic anemia)
  • Morbus Basedow (Graves disease)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Atrophische Gastritis (Atrophic gastritis)
  • Hashimoto-Thyreoiditis (Hashimoto thyroiditis)
  • Diabetes mellitus Typ I (Type I diabetes mellitus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Biliäre Zirrhose (Biliary cirrhosis)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Dysgenesie des Hypophysenvorderlappens (Anterior pituitary dysgenesis)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Verminderter zirkulierender Antikörperspiegel (Decreased circulating antibody level)
Sehr selten (4-1%)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Osteopenie (Osteopenia)
  • Hypergonadotroper Hypogonadismus (Hypergonadotropic hypogonadism)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Thymoma (Thymoma)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Autoimmuner Hypoparathyreoidismus (Autoimmune hypoparathyroidism)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
  • Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
  • Aplasie/Hypoplasie der Milz (Aplasia/Hypoplasia of the spleen)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Nicht-kaseinierende epitheloide Zellgranulomatose (Non-caseating epithelioid cell granulomatosis)
  • Iridozyklitis (Iridocyclitis)
  • Xerostomie (Xerostomia)
Ausgeschlossen (0%)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
  • Chronische mukokutane Candidose (Chronic mucocutaneous candidiasis)