Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Eine angeborene nicht-syndromale Fehlbildung des Herzens, die durch eine Unterentwicklung der linksseitigen Herzstrukturen (einschließlich der linken Herzkammer, der aufsteigenden Aorta, des Aortenbogens und der Mitral- und/oder Aortenklappe) gekennzeichnet ist, so dass das linke Herz nicht in der Lage ist, eine angemessene systemische Herzleistung zu erbringen.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
Häufig (79-30%)
  • Hypoplastischer Aortenbogen (Hypoplastic aortic arch)
Gelegentlich (29-5%)
  • Mitralstenose (Mitral stenosis)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Diabetes bei Müttern (Maternal diabetes)
  • Mitralatresie (Mitral atresia)
  • Anomalie der Chromosomentrennung (Abnormality of chromosome segregation)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)