Dermatomyositis

Auch bekannt als: DM, Dermatomyositis, adulte

Eine seltene idiopathische entzündliche Myopathie (IIM), die durch auffällige Hautläsionen, Muskelbefall mit symmetrischer proximaler Muskelschwäche und spezifische histologische Merkmale gekennzeichnet ist. Die klinischen Subtypen werden durch das Vorhandensein myositis-spezifischer Antikörper (Anti-Mi2-, Anti-NXP2-, Anti-TIF1-γ, Anti-MDA5- oder Anti-SAE-Antikörper) definiert und sind mit spezifischen klinischen Phänotypen und Prognosen verbunden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.0 ICD-10 M33.1 ICD-11 4A41.00 MONDO 0016367 UMLS C0011633 GARD 6263 MeSH D003882 MedDRA 10012503
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Muskelschwäche des Gliedergürtels (Limb-girdle muscle weakness)
  • Ödeme (Edema)
  • Erythema (Erythema)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Proximale Muskelschwäche (Proximal muscle weakness)
  • Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
  • Entzündliche Myopathie (Inflammatory myopathy)
Häufig (79-30%)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Anti-SUMO-aktivierendes Enzymsubunit 1 Antikörper-Positivität (Anti-SUMO-activating enzyme subunit 1 antibody positivity)
  • Gesichtsrötung (Erythem) (Facial erythema)
  • Papel (Papule)
  • Anti-SUMO-aktivierendes Enzymsubunit 2 Antikörper-Positivität (Anti-SUMO-activating enzyme subunit 2 antibody positivity)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Diffuse netzartige oder feinknotige Infiltrationen (Diffuse reticular or finely nodular infiltrations)
  • Heliotropes Exanthem (Heliotrope rash)
  • Myositis (Myositis)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Gottron-Papeln (Gottron's papules)
  • Schal-Zeichen (Shawl sign)
  • Periunguales Erythem (Periungual erythema)
  • Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Ateminsuffizienz aufgrund von Muskelschwäche (Respiratory insufficiency due to muscle weakness)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase-Antikörper-Positivität (Anti-histidyl tRNA synthetase antibody positivity)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Ödeme im Gesicht (Facial edema)
  • Holster-Zeichen (Holster sign)
  • Mechanikerhände (Mechanic's hands)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Anti-SUMO-aktivierende Enzym-Antikörper-Positivität (Anti-SUMO-activating enzyme antibody positivity)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Sinus-Tachykardie (Sinus tachycardia)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Fieber (Fever)
  • Anti-nukleäres Matrixprotein-2-Antikörper-Positivität (Anti-nuclear matrix protein-2 antibody positivity)
  • Anti-MDA5-Antikörper-Positivität (Anti-MDA5 antibody positivity)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Kutane Kalzinose (Calcinosis cutis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Periunguale Teleangiektasie (Periungual teleangiectasia)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Anti-Mi2-Antikörper-Positivität (Anti-Mi2 antibody positivity)
  • V-Zeichen (V-sign)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Anti-Transkriptionsintermediärfaktor-1y-Antikörper-Positivität (Anti-transcription intermediary factor-1gamma antibody positivity)
  • Gottron-Zeichen (Gottron sign)
Sehr selten (4-1%)
  • Palmar-Hyperkeratose (Palmar hyperkeratosis)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Brustkrebs (Mammakarzinom) (Breast carcinoma)
  • Gastrointestinaler Stromatumor (Gastrointestinal stroma tumor)
  • Pannikulitis (Panniculitis)
  • Neoplasma des Eierstocks (Ovarian neoplasm)
  • Adenokarzinom der Lunge (Lung adenocarcinoma)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Neoplasie des Nasopharynx (Neoplasia of the nasopharynx)