Systemische Sklerose, diffuse kutane

Die diffuse kutane Systemische Sklerose (dcSSc) ist ein Untertyp der Systemischen Sklerodermie (SS; s. dort) und gekennzeichnet durch Fibrose der Haut des Stammes und der Akren und durch früh und in signifikanter Häufigkeit diffus auftretende Organbeteiligungen (interstitielle Lungenerkrankung, oligurische Niereninsuffizienz, diffuse gastrointestinale Störungen und Beteiligung des Myokards).
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Enges Foramen obturatorium (Narrow foramen obturatorium)
Häufig (79-30%)
  • Osteolysis (Osteolysis)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Beugekontraktur (Flexion contracture)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Kariöse Zähne (Carious teeth)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Xerostomie (Xerostomia)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Dyspareunie (Dyspareunia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Abnorme Darmgeräusche (Abnormal bowel sounds)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Bluthochdruck-Krise (Hypertensive crisis)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)