NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Auch bekannt als: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, Limbische Enzephalitis mit NMDA-Rezeptor-Antikörpern, Limbische Enzephalitis mit assoziierten NMDA (N-Methyl-D-Aspartat)-Rezeptor-Antikörpern, N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis, NMDARE
Eine limbischen Enzephalitis, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren in Serum und Liquor gekennzeichnet ist. Sie kann paraneoplastischen (am häufigsten in Verbindung mit Ovarialteratomen) oder nicht-paraneoplastischen Ursprungs sein und ist lebensbedrohlich, aber potenziell behandelbar. Die Patienten präsentieren sich mit akuten Verhaltensänderungen, Psychosen und Katatonie, die rasch zu Krampfanfällen, Gedächtnisstörungen, Dyskinesien, Sprachproblemen und Störungen der Autonomie und Atmung führen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper-Positivität (Anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Verwirrung (Confusion)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Seizure (Seizure)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Positiver Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper im Liquor (CSF anti-NMDA receptor antibody positivity)
Häufig (79-30%)
- Ängste (Anxiety)
- Teratom des Eierstocks (Ovarian teratoma)
- Dyskinesie (Dyskinesia)
- EEG mit zeitlich scharf begrenzten langsamen Wellen (EEG with temporal sharp slow waves)
- Erbrechen (Vomiting)
- Halluzinationen (Hallucinations)
- Wahnvorstellung (Delusion)
- Mania (Mania)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Schlaflosigkeit (Insomnia)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
- Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)
- Orofaziale Dyskinesie (Orofacial dyskinesia)
- Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
- Verstärkung des Sexualverhaltens (Amplification of sexual behavior)
- Delirium (Delirium)
- Mutismus (Mutism)
- Psychose (Psychosis)
- Keine soziale Interaktion (No social interaction)
- Okulogyrische Krise (Oculogyric crisis)
- Orthostatische Tachykardie (Orthostatic tachycardia)
- Aufregung (Agitation)
- Chorea (Chorea)
- Choreoathetose (Choreoathetosis)
- Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
- Status epilepticus (Status epilepticus)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Abnorme sudomotorische Regulierung (Abnormal sudomotor regulation)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Dystonie (Dystonia)
- Verlust der Sprache (Loss of speech)
- Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
- Depression (Depression)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Opisthotonus (Opisthotonus)
Sehr selten (4-1%)
- Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)
- Neoplasma in der Brust (Neoplasm of the breast)
- Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)
- Hodenteratom (Testicular teratoma)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)