NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Auch bekannt als: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, Limbische Enzephalitis mit NMDA-Rezeptor-Antikörpern, Limbische Enzephalitis mit assoziierten NMDA (N-Methyl-D-Aspartat)-Rezeptor-Antikörpern, N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis, NMDARE
Eine limbischen Enzephalitis, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren in Serum und Liquor gekennzeichnet ist. Sie kann paraneoplastischen (am häufigsten in Verbindung mit Ovarialteratomen) oder nicht-paraneoplastischen Ursprungs sein und ist lebensbedrohlich, aber potenziell behandelbar. Die Patienten präsentieren sich mit akuten Verhaltensänderungen, Psychosen und Katatonie, die rasch zu Krampfanfällen, Gedächtnisstörungen, Dyskinesien, Sprachproblemen und Störungen der Autonomie und Atmung führen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Seizure (Seizure)
- Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper-Positivität (Anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Positiver Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper im Liquor (CSF anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
- Verwirrung (Confusion)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
Häufig (79-30%)
- Wahnvorstellung (Delusion)
- Halluzinationen (Hallucinations)
- Teratom des Eierstocks (Ovarian teratoma)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Mania (Mania)
- Ängste (Anxiety)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Schlaflosigkeit (Insomnia)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Fieber (Fever)
- Dyskinesie (Dyskinesia)
- Erbrechen (Vomiting)
- EEG mit zeitlich scharf begrenzten langsamen Wellen (EEG with temporal sharp slow waves)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
Gelegentlich (29-5%)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Delirium (Delirium)
- Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
- Verstärkung des Sexualverhaltens (Amplification of sexual behavior)
- Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)
- Chorea (Chorea)
- Depression (Depression)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Okulogyrische Krise (Oculogyric crisis)
- Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
- Mutismus (Mutism)
- Status epilepticus (Status epilepticus)
- Orofaziale Dyskinesie (Orofacial dyskinesia)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Psychose (Psychosis)
- Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
- Orthostatische Tachykardie (Orthostatic tachycardia)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Abnorme sudomotorische Regulierung (Abnormal sudomotor regulation)
- Choreoathetose (Choreoathetosis)
- Aufregung (Agitation)
- Keine soziale Interaktion (No social interaction)
- Dystonie (Dystonia)
- Opisthotonus (Opisthotonus)
- Verlust der Sprache (Loss of speech)
Sehr selten (4-1%)
- Neoplasma in der Brust (Neoplasm of the breast)
- Hodenteratom (Testicular teratoma)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
- Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)
- Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)