NMDA-Rezeptor-Enzephalitis

Eine limbischen Enzephalitis, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren in Serum und Liquor gekennzeichnet ist. Sie kann paraneoplastischen (am häufigsten in Verbindung mit Ovarialteratomen) oder nicht-paraneoplastischen Ursprungs sein und ist lebensbedrohlich, aber potenziell behandelbar. Die Patienten präsentieren sich mit akuten Verhaltensänderungen, Psychosen und Katatonie, die rasch zu Krampfanfällen, Gedächtnisstörungen, Dyskinesien, Sprachproblemen und Störungen der Autonomie und Atmung führen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Seizure (Seizure)
  • Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
  • Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper-Positivität (Anti-NMDA receptor antibody positivity)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Positiver Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper im Liquor (CSF anti-NMDA receptor antibody positivity)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
Häufig (79-30%)
  • Teratom des Eierstocks (Ovarian teratoma)
  • Halluzinationen (Hallucinations)
  • Schlaflosigkeit (Insomnia)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Wahnvorstellung (Delusion)
  • EEG mit zeitlich scharf begrenzten langsamen Wellen (EEG with temporal sharp slow waves)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Ängste (Anxiety)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Fieber (Fever)
  • Dyskinesie (Dyskinesia)
  • Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
  • Mania (Mania)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Aufregung (Agitation)
  • Opisthotonus (Opisthotonus)
  • Myoklonus (Myoclonus)
  • Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)
  • Depression (Depression)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Abnorme sudomotorische Regulierung (Abnormal sudomotor regulation)
  • Orofaziale Dyskinesie (Orofacial dyskinesia)
  • Verlust der Sprache (Loss of speech)
  • Choreoathetose (Choreoathetosis)
  • Orthostatische Tachykardie (Orthostatic tachycardia)
  • Keine soziale Interaktion (No social interaction)
  • Delirium (Delirium)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
  • Status epilepticus (Status epilepticus)
  • Verstärkung des Sexualverhaltens (Amplification of sexual behavior)
  • Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
  • Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
  • Psychose (Psychosis)
  • Mutismus (Mutism)
  • Okulogyrische Krise (Oculogyric crisis)
  • Chorea (Chorea)
  • Dystonie (Dystonia)
Sehr selten (4-1%)
  • Neoplasma in der Brust (Neoplasm of the breast)
  • Neuroblastom (Neuroblastoma)
  • Hodenteratom (Testicular teratoma)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
  • Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)