NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Auch bekannt als: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, Limbische Enzephalitis mit NMDA-Rezeptor-Antikörpern, Limbische Enzephalitis mit assoziierten NMDA (N-Methyl-D-Aspartat)-Rezeptor-Antikörpern, N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis, NMDARE
Eine limbischen Enzephalitis, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren in Serum und Liquor gekennzeichnet ist. Sie kann paraneoplastischen (am häufigsten in Verbindung mit Ovarialteratomen) oder nicht-paraneoplastischen Ursprungs sein und ist lebensbedrohlich, aber potenziell behandelbar. Die Patienten präsentieren sich mit akuten Verhaltensänderungen, Psychosen und Katatonie, die rasch zu Krampfanfällen, Gedächtnisstörungen, Dyskinesien, Sprachproblemen und Störungen der Autonomie und Atmung führen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper-Positivität (Anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Positiver Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper im Liquor (CSF anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Seizure (Seizure)
- Verwirrung (Confusion)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
Häufig (79-30%)
- EEG mit zeitlich scharf begrenzten langsamen Wellen (EEG with temporal sharp slow waves)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Dyskinesie (Dyskinesia)
- Wahnvorstellung (Delusion)
- Ängste (Anxiety)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Erbrechen (Vomiting)
- Mania (Mania)
- Schlaflosigkeit (Insomnia)
- Halluzinationen (Hallucinations)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Teratom des Eierstocks (Ovarian teratoma)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
- Orofaziale Dyskinesie (Orofacial dyskinesia)
- Keine soziale Interaktion (No social interaction)
- Verstärkung des Sexualverhaltens (Amplification of sexual behavior)
- Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
- Chorea (Chorea)
- Status epilepticus (Status epilepticus)
- Mutismus (Mutism)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Dystonie (Dystonia)
- Choreoathetose (Choreoathetosis)
- Okulogyrische Krise (Oculogyric crisis)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Aufregung (Agitation)
- Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
- Depression (Depression)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Delirium (Delirium)
- Abnorme sudomotorische Regulierung (Abnormal sudomotor regulation)
- Verlust der Sprache (Loss of speech)
- Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)
- Psychose (Psychosis)
- Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
- Orthostatische Tachykardie (Orthostatic tachycardia)
- Opisthotonus (Opisthotonus)
Sehr selten (4-1%)
- Hodenteratom (Testicular teratoma)
- Neoplasma in der Brust (Neoplasm of the breast)
- Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)
- Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)