NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Auch bekannt als: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, Limbische Enzephalitis mit NMDA-Rezeptor-Antikörpern, Limbische Enzephalitis mit assoziierten NMDA (N-Methyl-D-Aspartat)-Rezeptor-Antikörpern, N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis, NMDARE
Eine limbischen Enzephalitis, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren in Serum und Liquor gekennzeichnet ist. Sie kann paraneoplastischen (am häufigsten in Verbindung mit Ovarialteratomen) oder nicht-paraneoplastischen Ursprungs sein und ist lebensbedrohlich, aber potenziell behandelbar. Die Patienten präsentieren sich mit akuten Verhaltensänderungen, Psychosen und Katatonie, die rasch zu Krampfanfällen, Gedächtnisstörungen, Dyskinesien, Sprachproblemen und Störungen der Autonomie und Atmung führen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper-Positivität (Anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Verwirrung (Confusion)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Positiver Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper im Liquor (CSF anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Seizure (Seizure)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
Häufig (79-30%)
- Ängste (Anxiety)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Halluzinationen (Hallucinations)
- Schlaflosigkeit (Insomnia)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Wahnvorstellung (Delusion)
- Fieber (Fever)
- Teratom des Eierstocks (Ovarian teratoma)
- Dyskinesie (Dyskinesia)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- EEG mit zeitlich scharf begrenzten langsamen Wellen (EEG with temporal sharp slow waves)
- Erbrechen (Vomiting)
- Mania (Mania)
Gelegentlich (29-5%)
- Depression (Depression)
- Choreoathetose (Choreoathetosis)
- Aufregung (Agitation)
- Verstärkung des Sexualverhaltens (Amplification of sexual behavior)
- Orthostatische Tachykardie (Orthostatic tachycardia)
- Orofaziale Dyskinesie (Orofacial dyskinesia)
- Mutismus (Mutism)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Dystonie (Dystonia)
- Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
- Psychose (Psychosis)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Keine soziale Interaktion (No social interaction)
- Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
- Chorea (Chorea)
- Abnorme sudomotorische Regulierung (Abnormal sudomotor regulation)
- Delirium (Delirium)
- Opisthotonus (Opisthotonus)
- Okulogyrische Krise (Oculogyric crisis)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Status epilepticus (Status epilepticus)
- Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)
- Verlust der Sprache (Loss of speech)
- Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
Sehr selten (4-1%)
- Neoplasma in der Brust (Neoplasm of the breast)
- Hodenteratom (Testicular teratoma)
- Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)
- Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)