NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Auch bekannt als: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, Limbische Enzephalitis mit NMDA-Rezeptor-Antikörpern, Limbische Enzephalitis mit assoziierten NMDA (N-Methyl-D-Aspartat)-Rezeptor-Antikörpern, N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis, NMDARE
Eine limbischen Enzephalitis, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren in Serum und Liquor gekennzeichnet ist. Sie kann paraneoplastischen (am häufigsten in Verbindung mit Ovarialteratomen) oder nicht-paraneoplastischen Ursprungs sein und ist lebensbedrohlich, aber potenziell behandelbar. Die Patienten präsentieren sich mit akuten Verhaltensänderungen, Psychosen und Katatonie, die rasch zu Krampfanfällen, Gedächtnisstörungen, Dyskinesien, Sprachproblemen und Störungen der Autonomie und Atmung führen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Seizure (Seizure)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Verwirrung (Confusion)
- Positiver Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper im Liquor (CSF anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper-Positivität (Anti-NMDA receptor antibody positivity)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
Häufig (79-30%)
- Erbrechen (Vomiting)
- Schlaflosigkeit (Insomnia)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Mania (Mania)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Fieber (Fever)
- Ängste (Anxiety)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Dyskinesie (Dyskinesia)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Teratom des Eierstocks (Ovarian teratoma)
- EEG mit zeitlich scharf begrenzten langsamen Wellen (EEG with temporal sharp slow waves)
- Wahnvorstellung (Delusion)
- Halluzinationen (Hallucinations)
Gelegentlich (29-5%)
- Psychose (Psychosis)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Dystonie (Dystonia)
- Opisthotonus (Opisthotonus)
- Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Verstärkung des Sexualverhaltens (Amplification of sexual behavior)
- Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Keine soziale Interaktion (No social interaction)
- Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
- Orofaziale Dyskinesie (Orofacial dyskinesia)
- Orthostatische Tachykardie (Orthostatic tachycardia)
- Aufregung (Agitation)
- Abnorme sudomotorische Regulierung (Abnormal sudomotor regulation)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Status epilepticus (Status epilepticus)
- Okulogyrische Krise (Oculogyric crisis)
- Verlust der Sprache (Loss of speech)
- Chorea (Chorea)
- Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)
- Mutismus (Mutism)
- Choreoathetose (Choreoathetosis)
- Delirium (Delirium)
- Depression (Depression)
Sehr selten (4-1%)
- Neoplasma in der Brust (Neoplasm of the breast)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
- Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
- Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)
- Hodenteratom (Testicular teratoma)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)