Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien
Eine seltene Herzfehlbildung, die durch eine Kombination aus discordanten atrio-ventrikulären (AV) und ventrikulo-arteriellen (VA) Verbindungen gekennzeichnet ist, sodass der morphologisch rechte Vorhof mit dem morphologisch linken Ventrikel, der morphologisch linke Vorhof mit dem morphologisch rechten Ventrikel, der morphologisch rechte Ventrikel mit der Aorta und der morphologisch linke Ventrikel mit dem Lungenstamm verbunden ist. In der Regel geht sie mit weiteren kardiovaskulären Fehlbildungen einher, die das klinische Bild bestimmen.
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Abnorme Morphologie der Atrioventrikularklappe (Abnormal atrioventricular valve morphology)
- Abnorme Morphologie des linksventrikulären Ausflusstrakts (Abnormal left ventricular outflow tract morphology)
- Abnorme Morphologie der Trikuspidalklappe (Abnormal tricuspid valve morphology)
- Diskordante atrioventrikuläre Verbindung (Discordant atrioventricular connection)
Häufig (79-30%)
- Atrialer Situs mehrdeutig (Atrial situs ambiguous)
- Unklare atrioventrikuläre Verbindung (Ambiguous atrioventricular connection)
- Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
- Bradykardie (Bradycardia)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Anomalie der Erregungsleitung des Herzens (Cardiac conduction abnormality)
- Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
- Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
Gelegentlich (29-5%)
- Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Right ventricular cardiomyopathy)
- Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
- Wolff-Parkinson-White-Syndrom (Wolff-Parkinson-White syndrome)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Herzblock (Heart block)
- Perimembranöser ventrikulärer Ventrikelseptumdefekt (Perimembranous ventricular septal defect)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Gerbode-Ventrikelseptumdefekt (Gerbode ventricular septal defect)
- Abnorme Morphologie der Aortenklappenhöcker (Abnormal aortic valve cusp morphology)
- Linker Ventrikel mit doppeltem Auslass (Double outlet left ventricle)
- Doppelter Aortenbogen (Double aortic arch)
- Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)
- Situs inversus totalis (Situs inversus totalis)
- Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
- Atrioventrikulärer Block dritten Grades (Third degree atrioventricular block)
- Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe (Ebstein anomaly of the tricuspid valve)
- Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
- Beidseitige Vena cava superior mit Überbrückungsvene (Bilateral superior vena cava with bridging vein)
- Nahrungsmittelunverträglichkeit (Food intolerance)
- Globale systolische Dysfunktion (Global systolic dysfunction)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
- Supraventrikuläre Tachykardie mit akzessorisch vermittelter Leitungsbahn (Supraventricular tachycardia with an accessory connection mediated pathway)
- Vorzeitige Kontraktionen der Vorhöfe (Premature atrial contractions)
- Atrioventrikulärer Block ersten Grades (First degree atrioventricular block)
- Atrialer Situs inversus (Atrial situs inversus)
- Sick-Sinus-Syndrom (Sick sinus syndrome)
- Dextrokardie (Dextrocardia)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Zyanose (Cyanosis)
- Atrioventrikulärer Block nach Mobitz I (Mobitz I atrioventricular block)
Sehr selten (4-1%)
- Vorhofflattern (Atrial flutter)
- Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)
- Mesokardie (Mesocardia)