Hepatitis, autoimmune
Auch bekannt als: AIH
Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akute oder chronische immunvermittelte Leberentzündung gekennzeichnet ist und sich klinisch als kryptogene Hepatitis mit einer Interface-Hepatitis in der histologischen Untersuchung, erhöhten Serum-Aminotransferase-Spiegeln und Hypergammaglobulinämie/Immunglobulin G mit oder ohne spezifische zirkulierende Autoantikörper darstellt. Die Patienten können asymptomatisch, chronisch krank oder mit akutem Leberversagen sein. Häufig treten gleichzeitig Autoimmunerkrankungen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
Sehr häufig (99-80%)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Positivität von Antikörpern gegen das zytosolische Antigen Typ 1 der Leber (Anti-liver cytosolic antigen type 1 antibody positivity)
- Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
- Rosette (Rosette)
- Leber-Nieren-Mikrosom Typ 1-Antikörper-Positivität (Liver kidney microsome type 1 antibody positivity)
Häufig (79-30%)
- Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
- Depression (Depression)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Spinnenhämangiom (Spider hemangioma)
- Anti-Asialoglykoprotein-Rezeptor Antikörper-Positivität (Anti-asialoglycoprotein receptor antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
- Aszites (Ascites)
- Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Vitiligo (Vitiligo)
- Arthritis (Arthritis)
- Sklerosierende Cholangitis (Sclerosing cholangitis)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Ängste (Anxiety)
- Erhöhtes Gesamtbilirubin (Increased total bilirubin)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Colitis ulcerosa (Ulcerative colitis)
- Jaundice (Jaundice)
- Diffuse hepatische Steatose (Diffuse hepatic steatosis)
Sehr selten (4-1%)
- Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)
- Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
- Fulminante Hepatitis (Fulminant hepatitis)