Hepatitis, autoimmune
Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akute oder chronische immunvermittelte Leberentzündung gekennzeichnet ist und sich klinisch als kryptogene Hepatitis mit einer Interface-Hepatitis in der histologischen Untersuchung, erhöhten Serum-Aminotransferase-Spiegeln und Hypergammaglobulinämie/Immunglobulin G mit oder ohne spezifische zirkulierende Autoantikörper darstellt. Die Patienten können asymptomatisch, chronisch krank oder mit akutem Leberversagen sein. Häufig treten gleichzeitig Autoimmunerkrankungen auf.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
- Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
Sehr häufig (99-80%)
- Leber-Nieren-Mikrosom Typ 1-Antikörper-Positivität (Liver kidney microsome type 1 antibody positivity)
- Rosette (Rosette)
- Positivität von Antikörpern gegen das zytosolische Antigen Typ 1 der Leber (Anti-liver cytosolic antigen type 1 antibody positivity)
- Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
- Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
Häufig (79-30%)
- Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
- Anti-Asialoglykoprotein-Rezeptor Antikörper-Positivität (Anti-asialoglycoprotein receptor antibody positivity)
- Spinnenhämangiom (Spider hemangioma)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Depression (Depression)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Jaundice (Jaundice)
- Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Vitiligo (Vitiligo)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Colitis ulcerosa (Ulcerative colitis)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Ängste (Anxiety)
- Diffuse hepatische Steatose (Diffuse hepatic steatosis)
- Arthritis (Arthritis)
- Erhöhtes Gesamtbilirubin (Increased total bilirubin)
- Aszites (Ascites)
- Sklerosierende Cholangitis (Sclerosing cholangitis)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
Sehr selten (4-1%)
- Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
- Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)
- Fulminante Hepatitis (Fulminant hepatitis)