Solitärer fibröser Tumor

Ein seltener Weichteiltumor, der durch eine gut abgegrenzte Gewebeverdichtung gekennzeichnet ist, die potenziell an jeder anatomischen Stelle auftreten kann und histopathologisch spindelförmige bis ovale Zellen aufweist, die um ein verzweigtes und hyalinisiertes Gefäßsystem und variable Stromakollagenablagerungen angeordnet sind. Die Immunhistochemie zeigt eine CD34- und/oder STAT6-Expression. <i>NAB2-STAT6</i>-Genfusionen sind pathognomonisch für diesen Tumor, der maligne oder benigne sein kann. Klinisch präsentieren sich die meisten Patienten mit einer langsam wachsenden, schmerzlosen Gewebeverdichtung. Große Tumoren können paraneoplastische Syndrome wie das Doege-Potter-Syndrom mit schwerer Hypoglykämie oder akromegalischen Merkmalen verursachen.