Multifokales infantiles Hämangiom mit extrakutaner Beteiligung

Die Diffuse neonatale Hämangiomatose ist ein seltener Gefäßtumor mit unbekannter Ursache. Kennzeichen sind multiple, progressive, schnell wachsende kutane Hämangiome (z.B. an Kopfhaut, Gesicht, Stamm und Extremitäten) in Verbindung mit ausgedehnten Hämangiomen der inneren Organe (Leber, Lunge, Magendarmtrakt, Gehirn, Meningen).
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)
  • Anämie (Anemia)
  • Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Nierenhypoplasie/-aplasie (Renal hypoplasia/aplasia)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Anomalien der Vagina (Abnormality of the vagina)
  • Viszerale Angiomatose (Visceral angiomatosis)
  • Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
  • Aszites (Ascites)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Abnorme Schädelmorphologie (Abnormal skull morphology)
  • Störung des Stoffwechsels/Homöostase (Abnormality of metabolism/homeostasis)
  • Anomalien der Blutgerinnung (Abnormality of coagulation)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Hämangiomatose (Hemangiomatosis)
  • Polyhydramnion (Polyhydramnios)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)