Multifokales infantiles Hämangiom mit extrakutaner Beteiligung
Auch bekannt als: Hämangiomatose, diffuse neonatale
Die Diffuse neonatale Hämangiomatose ist ein seltener Gefäßtumor mit unbekannter Ursache. Kennzeichen sind multiple, progressive, schnell wachsende kutane Hämangiome (z.B. an Kopfhaut, Gesicht, Stamm und Extremitäten) in Verbindung mit ausgedehnten Hämangiomen der inneren Organe (Leber, Lunge, Magendarmtrakt, Gehirn, Meningen).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalien der Vagina (Abnormality of the vagina)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Polyhydramnion (Polyhydramnios)
- Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
- Störung des Stoffwechsels/Homöostase (Abnormality of metabolism/homeostasis)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Hämangiomatose (Hemangiomatosis)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Nierenhypoplasie/-aplasie (Renal hypoplasia/aplasia)
- Abnorme Schädelmorphologie (Abnormal skull morphology)
- Aszites (Ascites)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Anämie (Anemia)
- Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)
- Anomalien der Blutgerinnung (Abnormality of coagulation)
- Viszerale Angiomatose (Visceral angiomatosis)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)