Multifokales infantiles Hämangiom mit extrakutaner Beteiligung
Auch bekannt als: Hämangiomatose, diffuse neonatale
Die Diffuse neonatale Hämangiomatose ist ein seltener Gefäßtumor mit unbekannter Ursache. Kennzeichen sind multiple, progressive, schnell wachsende kutane Hämangiome (z.B. an Kopfhaut, Gesicht, Stamm und Extremitäten) in Verbindung mit ausgedehnten Hämangiomen der inneren Organe (Leber, Lunge, Magendarmtrakt, Gehirn, Meningen).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anämie (Anemia)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Anomalien der Blutgerinnung (Abnormality of coagulation)
- Polyhydramnion (Polyhydramnios)
- Nierenhypoplasie/-aplasie (Renal hypoplasia/aplasia)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Hämangiomatose (Hemangiomatosis)
- Abnorme Schädelmorphologie (Abnormal skull morphology)
- Viszerale Angiomatose (Visceral angiomatosis)
- Aszites (Ascites)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Störung des Stoffwechsels/Homöostase (Abnormality of metabolism/homeostasis)
- Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
- Anomalien der Vagina (Abnormality of the vagina)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)