Hämangioendotheliom, kaposiformes
Ein seltener, lokal aggressiver, kutaner oder viszeraler vaskulärer Tumor, der entweder durch oberflächliche Läsionen, die sich als blau-violett infiltrierte, schlecht definierte Plaques darstellen, oder durch tiefe Läsionen, die in der Regel mit Gerinnungsanomalien einhergehen, gekennzeichnet ist. Sie gehen in etwa 3 von 4 Fällen mit einer potenziell tödlichen Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie einher (Kasabach-Merritt-Phänomen; KMP).
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Chronische disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Chronic disseminated intravascular coagulation)
- Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Petechiae (Petechiae)
- Purpura (Purpura)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Schmerz (Pain)
- Lymphödem (Lymphedema)
- Ödeme (Edema)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypertrichosis (Hypertrichosis)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)