Hämangioendotheliom, kaposiformes
Ein seltener, lokal aggressiver, kutaner oder viszeraler vaskulärer Tumor, der entweder durch oberflächliche Läsionen, die sich als blau-violett infiltrierte, schlecht definierte Plaques darstellen, oder durch tiefe Läsionen, die in der Regel mit Gerinnungsanomalien einhergehen, gekennzeichnet ist. Sie gehen in etwa 3 von 4 Fällen mit einer potenziell tödlichen Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie einher (Kasabach-Merritt-Phänomen; KMP).
Klassifikation & Codes
ICD-10 C49.9
ICD-11 2F72.Y
ICD-11 XH6PA4
MONDO 0016236
UMLS C1367420
GARD 3077
MeSH C537007
MedDRA 10087551
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GNA14
Symptome
Häufig (79-30%)
- Purpura (Purpura)
- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
- Schmerz (Pain)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Chronische disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Chronic disseminated intravascular coagulation)
- Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Petechiae (Petechiae)
- Ödeme (Edema)
- Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
- Lymphödem (Lymphedema)
Gelegentlich (29-5%)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
- Hypertrichosis (Hypertrichosis)