Hämangioendotheliom, kaposiformes

Ein seltener, lokal aggressiver, kutaner oder viszeraler vaskulärer Tumor, der entweder durch oberflächliche Läsionen, die sich als blau-violett infiltrierte, schlecht definierte Plaques darstellen, oder durch tiefe Läsionen, die in der Regel mit Gerinnungsanomalien einhergehen, gekennzeichnet ist. Sie gehen in etwa 3 von 4 Fällen mit einer potenziell tödlichen Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie einher (Kasabach-Merritt-Phänomen; KMP).
Klassifikation & Codes
ICD-10 C49.9 ICD-11 2F72.Y ICD-11 XH6PA4 MONDO 0016236 UMLS C1367420 GARD 3077 MeSH C537007 MedDRA 10087551
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GNA14

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Lymphödem (Lymphedema)
  • Ödeme (Edema)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Chronische disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Chronic disseminated intravascular coagulation)
  • Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Schmerz (Pain)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Purpura (Purpura)
  • Petechiae (Petechiae)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypertrichosis (Hypertrichosis)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)