Hämangioendotheliom, kaposiformes

Ein seltener, lokal aggressiver, kutaner oder viszeraler vaskulärer Tumor, der entweder durch oberflächliche Läsionen, die sich als blau-violett infiltrierte, schlecht definierte Plaques darstellen, oder durch tiefe Läsionen, die in der Regel mit Gerinnungsanomalien einhergehen, gekennzeichnet ist. Sie gehen in etwa 3 von 4 Fällen mit einer potenziell tödlichen Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie einher (Kasabach-Merritt-Phänomen; KMP).
Klassifikation & Codes
ICD-10 C49.9 ICD-11 2F72.Y ICD-11 XH6PA4 MONDO 0016236 UMLS C1367420 GARD 3077 MeSH C537007 MedDRA 10087551
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GNA14

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Erhöhte zirkulierende D-Dimer-Konzentration (Elevated circulating D-dimer concentration)
  • Schmerz (Pain)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Ödeme (Edema)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Petechiae (Petechiae)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Chronische disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Chronic disseminated intravascular coagulation)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Purpura (Purpura)
  • Lymphödem (Lymphedema)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypertrichosis (Hypertrichosis)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)