Zylindromatose, familiäre

Auch bekannt als: Turban-Tumor-Syndrom

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Klassifikation & Codes
ICD-10 D23.4 ICD-10 D23.5 ICD-11 2F22 OMIM 132700 MONDO 0007565 UMLS C1851526 MeSH C536611
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CYLD

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)