Polyneuropathie mit assoziierter monoklonaler IgM-Gammopathie

Eine seltene erworbene periphere Neuropathie, die durch eine symmetrische, langsam fortschreitende, vorwiegend sensorische Neuropathie gekennzeichnet ist, die meist auf die Beine beschränkt ist und mit Taubheit und Parästhesie im distalen Bein sowie einem leichten Ungleichgewicht einhergeht. Bei einigen Patienten können Schmerzen, eine Schwäche der Fußdorsalflexion, eine leichte proximale Beinschwäche und/oder eine Beteiligung der oberen Gliedmaßen auftreten. Systemische Erkrankungen fehlen in den meisten Fällen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Progressive periphere Neuropathie (Progressive peripheral neuropathy)
  • Demyelinisierende sensorische Neuropathie (Demyelinating sensory neuropathy)
  • Beeinträchtigtes Vibrationsempfinden in den unteren Extremitäten (Impaired vibration sensation in the lower limbs)
Häufig (79-30%)
  • Chronische axonale Neuropathie (Chronic axonal neuropathy)
  • Demyelinisierende motorische Neuropathie (Demyelinating motor neuropathy)
  • Motorische axonale Neuropathie (Motor axonal neuropathy)
  • Distale Amyotrophie (Distal amyotrophy)
  • Distale sensorische Beeinträchtigung (Distal sensory impairment)
  • Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
  • EMG: langsame Erregungsleitung (EMG: slow motor conduction)
Gelegentlich (29-5%)
  • Monoklonale Immunglobulin-M-Proteinämie (Monoclonal immunoglobulin M proteinemia)
  • Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
  • Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
  • Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
  • Akroparesthesie (Acroparesthesia)
Sehr selten (4-1%)
  • Multiples Myelom (Multiple myeloma)
  • Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Erhöhter zirkulierender Beta-2-Mikroglobulinspiegel (Increased circulating beta-2-microglobulin level)