Polyneuropathie mit assoziierter monoklonaler IgM-Gammopathie

Eine seltene erworbene periphere Neuropathie, die durch eine symmetrische, langsam fortschreitende, vorwiegend sensorische Neuropathie gekennzeichnet ist, die meist auf die Beine beschränkt ist und mit Taubheit und Parästhesie im distalen Bein sowie einem leichten Ungleichgewicht einhergeht. Bei einigen Patienten können Schmerzen, eine Schwäche der Fußdorsalflexion, eine leichte proximale Beinschwäche und/oder eine Beteiligung der oberen Gliedmaßen auftreten. Systemische Erkrankungen fehlen in den meisten Fällen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Progressive periphere Neuropathie (Progressive peripheral neuropathy)
  • Demyelinisierende sensorische Neuropathie (Demyelinating sensory neuropathy)
  • Beeinträchtigtes Vibrationsempfinden in den unteren Extremitäten (Impaired vibration sensation in the lower limbs)
Häufig (79-30%)
  • Distale sensorische Beeinträchtigung (Distal sensory impairment)
  • Demyelinisierende motorische Neuropathie (Demyelinating motor neuropathy)
  • Motorische axonale Neuropathie (Motor axonal neuropathy)
  • EMG: langsame Erregungsleitung (EMG: slow motor conduction)
  • Distale Amyotrophie (Distal amyotrophy)
  • Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
  • Chronische axonale Neuropathie (Chronic axonal neuropathy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
  • Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
  • Akroparesthesie (Acroparesthesia)
  • Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
  • Monoklonale Immunglobulin-M-Proteinämie (Monoclonal immunoglobulin M proteinemia)
Sehr selten (4-1%)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
  • Erhöhter zirkulierender Beta-2-Mikroglobulinspiegel (Increased circulating beta-2-microglobulin level)
  • Multiples Myelom (Multiple myeloma)