Polyneuropathie mit assoziierter monoklonaler IgM-Gammopathie
Eine seltene erworbene periphere Neuropathie, die durch eine symmetrische, langsam fortschreitende, vorwiegend sensorische Neuropathie gekennzeichnet ist, die meist auf die Beine beschränkt ist und mit Taubheit und Parästhesie im distalen Bein sowie einem leichten Ungleichgewicht einhergeht. Bei einigen Patienten können Schmerzen, eine Schwäche der Fußdorsalflexion, eine leichte proximale Beinschwäche und/oder eine Beteiligung der oberen Gliedmaßen auftreten. Systemische Erkrankungen fehlen in den meisten Fällen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Beeinträchtigtes Vibrationsempfinden in den unteren Extremitäten (Impaired vibration sensation in the lower limbs)
- Demyelinisierende sensorische Neuropathie (Demyelinating sensory neuropathy)
- Progressive periphere Neuropathie (Progressive peripheral neuropathy)
Häufig (79-30%)
- Chronische axonale Neuropathie (Chronic axonal neuropathy)
- Distale sensorische Beeinträchtigung (Distal sensory impairment)
- EMG: langsame Erregungsleitung (EMG: slow motor conduction)
- Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
- Distale Amyotrophie (Distal amyotrophy)
- Demyelinisierende motorische Neuropathie (Demyelinating motor neuropathy)
- Motorische axonale Neuropathie (Motor axonal neuropathy)
Gelegentlich (29-5%)
- Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
- Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
- Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
- Akroparesthesie (Acroparesthesia)
- Monoklonale Immunglobulin-M-Proteinämie (Monoclonal immunoglobulin M proteinemia)
Sehr selten (4-1%)
- Multiples Myelom (Multiple myeloma)
- Erhöhter zirkulierender Beta-2-Mikroglobulinspiegel (Increased circulating beta-2-microglobulin level)
- Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
- Lymphom (Lymphoma)