Optikusgliom
Das Optikusgliom (OPG) ist ein gutartiger Tumor, der sich entlang des Sehnervs (Chiasma, Bahnen und Fortsätze) entwickelt und durch eine Beeinträchtigung oder den Verlust des Sehvermögens gekennzeichnet ist. Er kann mit dienzephalen Symptomen wie vermindertem Wachstum und Veränderungen des Schlafverhaltens einhergehen. OPG tritt häufig in Verbindung mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1, siehe dort) auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Neurofibrome (Neurofibromas)
- Nystagmus (Nystagmus)
- Visueller Verlust (Visual loss)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
Gelegentlich (29-5%)
- Proptosis (Proptosis)
- Übelkeit (Nausea)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Erbrechen (Vomiting)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Blindheit (Blindness)
- Wachstumsverzögerung (Growth delay)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Strabismus (Strabismus)
- Ophthalmoplegie (Ophthalmoplegia)
- Regression in der Entwicklung (Developmental regression)
- Papillenödem (Papilledema)
- Seizure (Seizure)
- Vertigo (Vertigo)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Ermüdbare Schwäche (Fatigable weakness)
- Frühzeitige Pubertät (Precocious puberty)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)