Polyneuropathie, demyelinisierende inflammatorische subakute

Die Subakut-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (SIDP) ist eine subakute progrediente, symmetrische, sensorische und/oder motorische Erkrankung. Charakteristische Symptome sind Muskelschwäche mit eingeschränkter Sensorik, fehlende oder abgeschwächte Sehnenreflexe und erhöhte Eiweißkonzentration in der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF). Die SIDP ist eine intermediäre Form zwischen Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und Chronisch-entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP; s. dort). Die Zeit, zu der die Krankheit den höchsten Schweregrad (Nadir) erreicht und der anschließende Verlauf unterscheidet die SIDP von GBS und CIDP.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit (Decreased nerve conduction velocity)
  • Verlangsamte motorische Nervenleitgeschwindigkeit (Decreased motor nerve conduction velocity)
  • Abnormität der somatosensorisch evozierten Potenziale (Abnormality of somatosensory evoked potentials)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
Häufig (79-30%)
  • Schmerz (Pain)
  • Verminderte Amplitude der sensorischen Aktionspotenziale (Decreased amplitude of sensory action potentials)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Demyelinisierende motorische Neuropathie (Demyelinating motor neuropathy)
  • Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
  • Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
  • Periphere Demyelinisierung (Peripheral demyelination)
  • Symmetrische periphere Demyelinisierung (Symmetric peripheral demyelination)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Schwierigkeiten beim Treppensteigen (Difficulty climbing stairs)
  • Häufige Stürze (Frequent falls)
  • Axonaler Verlust (Axonal loss)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Diffuse periphere Demyelinisierung (Diffuse peripheral demyelination)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Areflexie (Areflexia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Choreoathetose (Choreoathetosis)
  • Bewegungseinschränkung an den Knöcheln (Limitation of movement at ankles)
  • Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
  • Fehlende Kniescheibenreflexe (Absent patellar reflexes)
  • Positives Romberg-Zeichen (Positive Romberg sign)
  • Eingeschränkte Ellenbogenbeugung (Limited elbow flexion)
  • Eingeschränkte Hüftbewegung (Limited hip movement)
  • Abnormität der Wadenmuskulatur (Abnormality of the calf musculature)
  • Zittern (Tremor)
  • Motorische Leitungsblockade (Motor conduction block)
  • Verringertes Aktionspotenzial des distalen sensorischen Nervs (Decreased distal sensory nerve action potential)
  • Steppergang (Steppage gait)
  • Distale sensorische Beeinträchtigung (Distal sensory impairment)
  • Schwere Infektion (Severe infection)
  • Verringertes Tempo der sensorischen Nervenleitfähigkeit (Decreased sensory nerve conduction velocity)
  • Distale Muskelschwäche (Distal muscle weakness)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Anomalien des autonomen Nervensystems (Abnormality of the autonomic nervous system)