Polyglukosankörper-Krankheit, adulte

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Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Funktionsstörung des Harnblasenschließmuskels (Urinary bladder sphincter dysfunction)
  • Spastizität (Spasticity)
  • Neurogene Harnblase (Neurogenic bladder)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Abnormes Pyramidenzeichen (Abnormal pyramidal sign)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
Häufig (79-30%)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Distale sensorische Beeinträchtigung (Distal sensory impairment)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormalität der extrapyramidalen Motorik (Abnormality of extrapyramidal motor function)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Demenz (Dementia)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)