Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie

Auch bekannt als: Autoimmune nekrotisierende Myositis, IMNM, INM, NAM, Nekrotisierende Myopathie, autoimmune

Eine seltene Form der idiopathischen entzündlichen Myopathie, die durch eine akute oder subakute, schwere, symmetrische, proximale Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die gewöhnlich mit muskelspezifischen Antikörpern (Anti-HMGCR oder Anti-SRP) einhergeht. Zu den histopathologischen Merkmalen gehören Myozytennekrose und -regeneration ohne signifikante Entzündung sowie C5b-9-Ablagerungen auf nicht-nekrotischen Myofasern.
Klassifikation & Codes
ICD-10 G72.4 MONDO 0016098 UMLS C3267047
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Nekrose von Muskelfasern (Muscle fiber necrosis)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Myopathie (Myopathy)
  • Ermüdbare Schwäche der Muskeln der proximalen Gliedmaßen (Fatiguable weakness of proximal limb muscles)
  • EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
Häufig (79-30%)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Proximale Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Proximal muscle weakness in lower limbs)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Myositis (Myositis)
  • Anti-Signal Recognition Particle Antikörper-Positivität (Anti-signal recognition particle antibody positivity)
  • Anti-3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Reduktase Antikörper-Positivität (Anti-3-hydroxy- 3-methylglutaryl-coA reductase antibody positivity)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Axiale Muskelschwäche (Axial muscle weakness)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Skapulierbeflügelung (Scapular winging)
Sehr selten (4-1%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)