Fruktosurie, essentielle

Auch bekannt als: Fructokinase-Mangel, Ketohexokinase-Mangel

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Klassifikation & Codes
ICD-10 E74.1 ICD-11 5C51.5Y OMIM 229800 MONDO 0009252 UMLS C0268160 MeSH C538068 MedDRA 10015487
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
KHK

Symptome

Obligat (100%)
  • Beeinträchtigung des Fructosestoffwechsels (Impairment of fructose metabolism)
  • Abnorme Enzym-/Koenzymaktivität (Abnormal enzyme/coenzyme activity)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormaler Kohlenhydratgehalt im Urin (Abnormal urine carbohydrate level)
  • Anomalie des Glykolipidstoffwechsels (Abnormality of glycolipid metabolism)
  • Abnorme Enzymaktivität der Erythrozyten (Abnormal erythrocyte enzyme activity)
Ausgeschlossen (0%)
  • Hyperglykämie (Hyperglycemia)