Lungenfibrose, idiopathische

Eine interstitielle Lungenerkrankung, die durch die fortschreitende Bildung von Narbengewebe in der Lunge gekennzeichnet ist, ohne dass eine Ursache bekannt ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
Häufig (79-30%)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Subpleurale Wabenbildung (Subpleural honeycombing)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Honigwaben-Lunge (Honeycomb lung)
  • Retikuläres Muster auf pulmonalem HRCT (Reticular pattern on pulmonary HRCT)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Gewöhnliche interstitielle Lungenentzündung (Usual interstitial pneumonia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Keulenbildung der Finger (Clubbing of fingers)
  • Verminderte forcierte Vitalkapazität (Reduced forced vital capacity)
  • Husten (Cough)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonale Insuffizienz (Pulmonary insufficiency)
  • Orthodeoxie (Orthodeoxia)
  • Belastungsintoleranz (Exercise intolerance)