Lungenfibrose, idiopathische

Auch bekannt als: IPF

Eine interstitielle Lungenerkrankung, die durch die fortschreitende Bildung von Narbengewebe in der Lunge gekennzeichnet ist, ohne dass eine Ursache bekannt ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.4 OMIM 178500 OMIM 616371 OMIM 616373 OMIM 619611 MONDO 800504 UMLS C1800706 GARD 8609 MeSH D054990 MedDRA 10021240
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ABCA3 ATP11A DPP9 DSP FAM13A MUC5B PARN RTEL1 SFTPA1 SFTPA2 SFTPC STN1 TERC TERT

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
Häufig (79-30%)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Gewöhnliche interstitielle Lungenentzündung (Usual interstitial pneumonia)
  • Verminderte forcierte Vitalkapazität (Reduced forced vital capacity)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Retikuläres Muster auf pulmonalem HRCT (Reticular pattern on pulmonary HRCT)
  • Honigwaben-Lunge (Honeycomb lung)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Keulenbildung der Finger (Clubbing of fingers)
  • Subpleurale Wabenbildung (Subpleural honeycombing)
  • Husten (Cough)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Orthodeoxie (Orthodeoxia)
  • Belastungsintoleranz (Exercise intolerance)
  • Pulmonale Insuffizienz (Pulmonary insufficiency)