Sternum-Spalte
Auch bekannt als: Sternum bifidum
Eine seltene idiopathische angeborene Fehlbildung des Brustkorbs, die durch einen vollständigen oder teilweisen (entweder superioren oder inferioren) Sternumfusionsdefekt gekennzeichnet ist, der in der Neugeborenenperiode in der Regel asymptomatisch ist (abgesehen von einer paradoxen Vorwölbung der Mittellinie des Brustkorbs), aber zu Dyspnoe, Husten, häufigen Atemwegsinfektionen und einem erhöhten Risiko von traumabedingten Verletzungen des Herzens, der Lunge und der großen Gefäße führen kann, wenn er unbehandelt bleibt.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Sternummorphologie (Abnormal sternum morphology)
- Gekrümmtes Brustbein (Bifid sternum)
- Abnorme Thoraxmorphologie (Abnormal thorax morphology)
Häufig (79-30%)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Husten (Cough)