Harlequin-Syndrom
Auch bekannt als: Progressive isolierte segmentale Anhidrose
Das Harlekin-Syndrom (HSD) ist eine Störung des vegetativen Systems, die in jedem Alter auftreten kann. Sie ist gekennzeichnet durch einseitiges Erröten und Schwitzen im Gesicht und manchmal an Armen und Thorax, das in warmer Umgebung oder bei körperlicher oder seelischer Belastung auftritt. Die Sympatikus-Innervation des Auges ist normal. Selten kann es jedoch zu Pupillentonus, zu parasympathischen okulo-motorischen Läsionen und zu prä- oder postganglionärem sudomotorischem sympathischem Defizit kommen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Anhidrose (Anhidrosis)
- Spülung (Flushing)
- Horner-Syndrom (Horner syndrome)
- Blässe (Pallor)
- Kältegefühl (Coldness)
Gelegentlich (29-5%)
- Myosis (Miosis)
- Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
- Cluster-Kopfschmerzen (Cluster headache)
- Epiphora (Epiphora)
- Unilaterale Ptose (Unilateral ptosis)
Ausgeschlossen (0%)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Sensorische Neuropathie (Sensory neuropathy)