Lipomatose, multiple, familiäre Form
Eine seltene genetisch bedingte Hautkrankheit, die durch ein langsames Wachstum zahlreicher, schmerzloser, abgekapselter Lipome gekennzeichnet ist, die sich vorwiegend im Unterhautfettgewebe des Rumpfes und der Gliedmaßen befinden, wobei Kopf, Nacken und Schultern relativ wenig betroffen sind. Das klinische Bild zeigt sich meist im dritten Lebensjahrzehnt, wenn eine deutliche Zunahme von Größe und Anzahl der Lipome zu beobachten ist. In diesem Stadium können sie Unbehagen und Schwierigkeiten bei der Ausführung alltäglicher körperlicher Aufgaben verursachen, ansonsten bleiben sie schmerzfrei.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E88.2
ICD-11 2E80.0Z
OMIM 151900
MONDO 0007909
UMLS C1275273
GARD 12925
MeSH D000071070
MedDRA 10081235
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kleinkindalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Subkutanes Lipom (Subcutaneous lipoma)
- Mehrere Lipome (Multiple lipomas)
Gelegentlich (29-5%)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Kutane Angiolipome (Cutaneous angiolipomas)
- Adipositas (Obesity)
- Übergewicht (Overweight)
Sehr selten (4-1%)
- Subkutane Verkalkung (Subcutaneous calcification)
- Schmerzhafte subkutane Lipome (Painful subcutaneous lipomas)