Hämangiomatose, kapilläre pulmonale
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Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
- Pulmonale kapillare Hämangiomatose (Pulmonary capillary hemangiomatosis)
- Interlobuläre Septumverdickung auf dem pulmonalen HRCT (Interlobular septal thickening on pulmonary HRCT)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
- Kapillarfehlbildung (Capillary malformation)
Häufig (79-30%)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Zyanose (Cyanosis)
- Hämothorax (Hemothorax)
- Zentrilobuläre Mattglaseintrübung auf dem Lungen-HRCT (Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
- Hypoxämie (Hypoxemia)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
- Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Keulenbildung der Finger (Clubbing of fingers)
- Abnorme Morphologie der Lungenvenen (Abnormal pulmonary vein morphology)
- Erhöhter Pulmonalarteriendruck (Elevated pulmonary artery pressure)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
Gelegentlich (29-5%)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Pulmonales Ödem (Pulmonary edema)
Sehr selten (4-1%)
- Perikarderguss (Pericardial effusion)
Ausgeschlossen (0%)
- Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)