Fazio-kardio-renales Syndrom
Das Fazio-kardio-renale Syndrom ist sehr selten und gekennzeichnet durch intellektuelles Defizit, Hufeisenniere und angeborene Herzfehler.
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Breiter Nasenrücken (Wide nasal bridge)
- Hypodontie (Hypodontia)
- Abstehendes Ohr (Protruding ear)
- Unterentwickelte Nasenflügel (Underdeveloped nasal alae)
- Plagiozephalie (Plagiocephaly)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Hufeisenniere (Horseshoe kidney)
- Geistige Behinderung (Intellectual disability)
- Gaumenspalte (Cleft palate)
- Glattes Philtrum (Smooth philtrum)
Häufig (79-30%)
- Endokardiale Fibroelastose (Endocardial fibroelastosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Trikuspidalklappenprolaps (Tricuspid valve prolapse)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Enger Mund (Narrow mouth)