Evans-Syndrom

Eine seltene chronische hämatologische Erkrankung, die durch die gleichzeitige oder aufeinander folgende Assoziation einer autoimmunen hämolytischen Anämie (AIHA; eine Erkrankung, bei der Autoantikörper gegen rote Blutkörperchen gerichtet sind und eine Anämie unterschiedlichen Schweregrades verursachen) mit einer immunthrombozytopenischen Purpura (ITP; eine Gerinnungsstörung, bei der Autoantikörper gegen Blutplättchen gerichtet sind und hämorrhagische Episoden verursachen) und gelegentlich einer autoimmunen Neutropenie gekennzeichnet ist, ohne dass eine zugrunde liegende Ätiologie bekannt ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Autoimmunhämolytische Anämie (Autoimmune hemolytic anemia)
  • Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
Sehr häufig (99-80%)
  • Neutropenie bei Vorliegen von Anti-Neutrophilen-Antikörpern (Neutropenia in presence of anti-neutropil antibodies)
  • Petechiae (Petechiae)
Häufig (79-30%)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Blässe (Pallor)
Gelegentlich (29-5%)
  • Synkope (Syncope)