Evans-Syndrom
Auch bekannt als: Autoimmune hämolytische Anämie und Immunthrombozytopenie, Immune Panzytopenie
Eine seltene chronische hämatologische Erkrankung, die durch die gleichzeitige oder aufeinander folgende Assoziation einer autoimmunen hämolytischen Anämie (AIHA; eine Erkrankung, bei der Autoantikörper gegen rote Blutkörperchen gerichtet sind und eine Anämie unterschiedlichen Schweregrades verursachen) mit einer immunthrombozytopenischen Purpura (ITP; eine Gerinnungsstörung, bei der Autoantikörper gegen Blutplättchen gerichtet sind und hämorrhagische Episoden verursachen) und gelegentlich einer autoimmunen Neutropenie gekennzeichnet ist, ohne dass eine zugrunde liegende Ätiologie bekannt ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Autoimmunhämolytische Anämie (Autoimmune hemolytic anemia)
- Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
Sehr häufig (99-80%)
- Neutropenie bei Vorliegen von Anti-Neutrophilen-Antikörpern (Neutropenia in presence of anti-neutropil antibodies)
- Petechiae (Petechiae)
Häufig (79-30%)
- Epistaxis (Epistaxis)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Lethargie (Lethargy)
- Jaundice (Jaundice)
- Ermüdung (Fatigue)
- Blässe (Pallor)
- Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
Gelegentlich (29-5%)
- Synkope (Syncope)