Emphysem, kongenitales lobäres

Auch bekannt als: Kongenitale lobäre Überblähung

Das Kongenitale lobäre Emphysem (CLE) ist eine Anomalie der Atemwege und gekennzeichnet durch Atemnot bei starker Aufweitung eines oder mehrerer Lungenlappen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q33.8 ICD-11 LA75.5 OMIM 130710 MONDO 0007536 UMLS C0265797 GARD 2104 MeSH C535735 MedDRA 10010456
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Emphysema (Emphysema)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
Häufig (79-30%)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Mediastinalverlagerung (Mediastinal shift)
  • Abnormität der Physiologie des Immunsystems (Abnormality of immune system physiology)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Atelektase (Atelectasis)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
  • Asymmetrie des Brustkorbs (Asymmetry of the thorax)