Capillary-Leak-Syndrom, systemisches

Auch bekannt als: Clarkson-Krankheit, Kapillarleck-Syndrom

Das Systemische Capillary-Leak-Syndrom (SCLS) ist eine schwere systemische Erkrankung, verursacht durch erhöhte Kapillarpermeabilität. Charakteristische Merkmale des Syndroms sind Hypotensions-Episoden, Ödeme und Hypovolämie.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I78.8 ICD-11 BD5Y MONDO 1956 UMLS C0343084 GARD 1084 MeSH D019559 MedDRA 10007196
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Pedalödem (Pedal edema)
Häufig (79-30%)
  • Pulmonales Ödem (Pulmonary edema)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Rhinorrhoe (Rhinorrhea)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
  • Husten (Cough)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Multiples Myelom (Multiple myeloma)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Kardiorespiratorischer Stillstand (Cardiorespiratory arrest)