Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße, die durch Asthma, Blut- und Gewebe-Eosinophilie und Vaskulitis-Manifestationen gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Purpura (Purpura)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Degeneration des zentralen Nervensystems (Central nervous system degeneration)
  • Asthma (Asthma)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
Häufig (79-30%)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hypertrophe Kardiomyopathie (Hypertrophic cardiomyopathy)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Eosinophile Pneumonie (Eosinophilic pneumonia)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Abnorme Morphologie des Herzbeutels (Abnormal pericardium morphology)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
  • Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Fieber (Fever)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Endokarditis (Endocarditis)
  • Hemiplegie/Hemiparese (Hemiplegia/hemiparesis)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Husten (Cough)
  • Nasenpolyposis (Nasal polyposis)
  • Kutanes Granulom (Cutaneous granuloma)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Wiederkehrende intrapulmonale Blutungen (Recurrent intrapulmonary hemorrhage)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Papel (Papule)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Myositis (Myositis)
  • Gastrointestinale Eosinophilie (Gastrointestinal eosinophilia)