MYH9-assoziierte syndromale Thrombozytopenie

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Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kleinkindalter, Kindesalter, Jugendalter, Erwachsenenalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Angeborene Thrombozytopenie (Congenital thrombocytopenia)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhtes mittleres Thrombozytenvolumen (Increased mean platelet volume)
  • Neutrophile Einschlusskörperchen (Neutrophil inclusion bodies)
  • Menorrhagie (Menorrhagia)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Nephropathie (Nephropathy)
  • Verlängerte Blutungszeit (Prolonged bleeding time)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
  • Spontane, wiederkehrende Epistaxis (Spontaneous, recurrent epistaxis)
  • Nephritis (Nephritis)
  • Riesige Blutplättchen (Giant platelets)
  • Vorläufiger Katarakt (Presenile cataracts)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
Sehr selten (4-1%)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)