Polyembryom

Ein seltener maligner Keimzelltumor, der durch eine überwiegende Zusammensetzung von embryoiden Körpern gekennzeichnet ist, die aus einem zentralen Kern aus embryonalen Karzinomzellen, einer amnionartigen Höhle und einer Dottersacktumorkomponente bestehen. Der Tumor tritt in der Regel als dominante Komponente eines gemischten Keimzelltumors auf, wobei das Teratom das häufigste assoziierte Element ist. Er kann sich bei Frauen als Gewebeverdichtung oder mit Unterleibsschmerzen, Menstruationsunregelmäßigkeiten oder frühzeitiger Pubertät manifestieren, während Männer typischerweise eine Hodenvergrößerung aufweisen. Das Serum-Alpha-Fetoprotein und/oder das humane Beta-Chorion-Gonadotropin können erhöht sein.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Neuroektodermales Neoplasma (Neuroectodermal neoplasm)
  • Abnormaler zirkulierender Gonadotropinspiegel (Abnormal circulating gonadotropin level)
  • Neoplasma der Gonaden (Gonadal neoplasm)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie des Peritoneums (Abnormality of the peritoneum)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Neoplasma im Kopf- und Halsbereich (Neoplasm of head and neck)
  • Unterleibsmasse (Abdominal mass)
  • Abnorme Morphologie des Kreuzbeins (Abnormal sacrum morphology)
  • Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Abnormales Einsetzen der Blutung (Abnormal onset of bleeding)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
  • Makroorchismus (Macroorchidism)
  • Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
  • Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
  • Anomalien des endokrinen Systems (Abnormality of the endocrine system)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Fieber (Fever)