Polyembryom
Ein seltener maligner Keimzelltumor, der durch eine überwiegende Zusammensetzung von embryoiden Körpern gekennzeichnet ist, die aus einem zentralen Kern aus embryonalen Karzinomzellen, einer amnionartigen Höhle und einer Dottersacktumorkomponente bestehen. Der Tumor tritt in der Regel als dominante Komponente eines gemischten Keimzelltumors auf, wobei das Teratom das häufigste assoziierte Element ist. Er kann sich bei Frauen als Gewebeverdichtung oder mit Unterleibsschmerzen, Menstruationsunregelmäßigkeiten oder frühzeitiger Pubertät manifestieren, während Männer typischerweise eine Hodenvergrößerung aufweisen. Das Serum-Alpha-Fetoprotein und/oder das humane Beta-Chorion-Gonadotropin können erhöht sein.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Neoplasma der Gonaden (Gonadal neoplasm)
- Abnormaler zirkulierender Gonadotropinspiegel (Abnormal circulating gonadotropin level)
- Neuroektodermales Neoplasma (Neuroectodermal neoplasm)
Gelegentlich (29-5%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Abnorme Morphologie des Kreuzbeins (Abnormal sacrum morphology)
- Neoplasma im Kopf- und Halsbereich (Neoplasm of head and neck)
- Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
- Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)
- Abnormales Einsetzen der Blutung (Abnormal onset of bleeding)
- Anomalie des Peritoneums (Abnormality of the peritoneum)
- Unterleibsmasse (Abdominal mass)
Sehr selten (4-1%)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
- Fieber (Fever)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Makroorchismus (Macroorchidism)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Anomalien des endokrinen Systems (Abnormality of the endocrine system)