Polyembryom
Ein seltener maligner Keimzelltumor, der durch eine überwiegende Zusammensetzung von embryoiden Körpern gekennzeichnet ist, die aus einem zentralen Kern aus embryonalen Karzinomzellen, einer amnionartigen Höhle und einer Dottersacktumorkomponente bestehen. Der Tumor tritt in der Regel als dominante Komponente eines gemischten Keimzelltumors auf, wobei das Teratom das häufigste assoziierte Element ist. Er kann sich bei Frauen als Gewebeverdichtung oder mit Unterleibsschmerzen, Menstruationsunregelmäßigkeiten oder frühzeitiger Pubertät manifestieren, während Männer typischerweise eine Hodenvergrößerung aufweisen. Das Serum-Alpha-Fetoprotein und/oder das humane Beta-Chorion-Gonadotropin können erhöht sein.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Neoplasma der Gonaden (Gonadal neoplasm)
- Neuroektodermales Neoplasma (Neuroectodermal neoplasm)
- Abnormaler zirkulierender Gonadotropinspiegel (Abnormal circulating gonadotropin level)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)
- Abnormales Einsetzen der Blutung (Abnormal onset of bleeding)
- Anomalie des Peritoneums (Abnormality of the peritoneum)
- Abnorme Morphologie des Kreuzbeins (Abnormal sacrum morphology)
- Unterleibsmasse (Abdominal mass)
- Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
- Neoplasma im Kopf- und Halsbereich (Neoplasm of head and neck)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Sehr selten (4-1%)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
- Fieber (Fever)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Anomalien des endokrinen Systems (Abnormality of the endocrine system)
- Makroorchismus (Macroorchidism)