Multiminicore-Krankheit, pränatale, mit kongenitaler Arthrogryposis multiplex

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Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Manifestationsalter Vorgeburtlich
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Arthrogryposis multiplex congenita (Arthrogryposis multiplex congenita)
  • Vermehrtes endomysiales Bindegewebe (Increased endomysial connective tissue)
  • Hoher Gaumen (High palate)
  • Kryptorchismus (Cryptorchidism)
  • Ausgeprägter Nasenrücken (Prominent nasal bridge)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Axiale Muskelschwäche (Axial muscle weakness)
  • Klinodaktylie (Clinodactyly)
  • Flügelhals (Webbed neck)
  • Tief angesetzte Ohren (Low-set ears)
  • Einfache transversale Palmarfalte (Single transverse palmar crease)
  • Glockenförmiger Brustkorb (Bell-shaped thorax)
  • Anomalie der Lidspalte (Abnormality of the palpebral fissures)
  • Minikern-Myopathie (Minicore myopathy)
  • Beugekontraktur (Flexion contracture)
  • Verminderte Vitalkapazität (Reduced vital capacity)
  • Kurzer Hals (Short neck)
  • Skoliose (Scoliosis)
  • Dolichocephalie (Dolichocephaly)
  • Verspätung der grobmotorischen Entwicklung (Delayed gross motor development)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kyphose (Kyphosis)