Arginin-Vasopressin-Mangel

Auch bekannt als: Neurogener Diabetes insipidus

Der Zentrale Diabetes insipidus (CDI) ist eine hypothalamisch-hypophysäre Störung mit Polyurie und Polydipsie als Folge eines Vasopressin (AVP)-Mangels. Er ist entweder vererbt oder erworben.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E23.2 ICD-11 5A61.5 OMIM 125700 OMIM 304900 MONDO 0015790 UMLS C0687720 GARD 6015 MeSH D020790 MedDRA 10068587
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Polydipsie (Polydipsia)
  • Nykturie (Nocturia)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
  • Dehydrierung (Dehydration)
Häufig (79-30%)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Fieber (Fever)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Ängste (Anxiety)
  • Depression (Depression)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Seizure (Seizure)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)