Dysmorphien-Gaumenspalte-lose Haut-Syndrom

Eine seltene, genetische Entwicklungsstörung während der Embryogenese, die durch schwere psychomotorische Verzögerung, Intelligenzminderung, angeborene, symmetrische, umlaufende Hautfalten an Armen und Beinen, Gaumenspalte und Gesichtsdysmorphismus (längliches Gesicht, hohe Stirn, Blepharophimose, kurze Lidspalten, Mikrophthalmie, Mikrokornea, Epikanthusfalten, Telekanthus, Mikrotie, nach hinten abgewinkelte Ohren, breiter Nasenrücken, Mikrostomie und Mikrognathie) gekennzeichnet ist. Als weitere Merkmale werden Kleinwuchs, Mikrozephalie, Hypotonie, <i>pectus excavatum</i>, schwere Skoliose, hypoplastisches Skrotum und gemischte Schwerhörigkeit berichtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart –
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Redundante Haut (Redundant skin)
  • Schmales Gesicht (Narrow face)
  • Gaumenspalte (Cleft palate)
  • Verdickte Nackenhautfalte (Thickened nuchal skin fold)
  • Micrognathia (Micrognathia)
  • Langes Gesicht (Long face)
  • Epikanthus (Epicanthus)
  • Hohe Statur (Tall stature)
  • Trigonozephalie (Trigonocephaly)
  • Hyperreflexia (Hyperreflexia)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)