Vestibulopathie, bilaterale idiopathische
Die idiopathische bilaterale Vestibulopathie ist eine seltene Hals-Nasen-Ohren-Krankheit, die durch Dysfunktion sowohl der peripheren Labyrinthe als auch der achten Schädelnerven gekennzeichnet ist. Sie geht mit anhaltender Gangunsicherheit (insbesondere in der Dunkelheit, beim Schließen der Augen oder unter eingeschränkten Sehbedingungen, beim Stehen/Wandern auf unebenem, weichem oder wackeligem Boden) und Oszillopsie im Zusammenhang mit Kopfbewegungen einher. Die Krankheit kann progressiv sein, mit Episoden ohne Schwindel, oder sequentiell mit wiederkehrenden Schwindelanfällen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
None
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Oszillopsie (Oscillopsia)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
Häufig (79-30%)
- Abnormaler vestibulo-okularer Reflex (Abnormal vestibulo-ocular reflex)
- Abnormer Vestibulospinalreflex (Abnormal vestibulo-spinal reflex)
- Ungleichgewicht des Gangbildes (Gait imbalance)
- Vertigo (Vertigo)
Gelegentlich (29-5%)
- Traurigkeit (Sadness)
- Ängste (Anxiety)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Verminderte Konzentrationsfähigkeit (Diminished ability to concentrate)
Ausgeschlossen (0%)
- Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)