Vestibulopathie, bilaterale idiopathische

Die idiopathische bilaterale Vestibulopathie ist eine seltene Hals-Nasen-Ohren-Krankheit, die durch Dysfunktion sowohl der peripheren Labyrinthe als auch der achten Schädelnerven gekennzeichnet ist. Sie geht mit anhaltender Gangunsicherheit (insbesondere in der Dunkelheit, beim Schließen der Augen oder unter eingeschränkten Sehbedingungen, beim Stehen/Wandern auf unebenem, weichem oder wackeligem Boden) und Oszillopsie im Zusammenhang mit Kopfbewegungen einher. Die Krankheit kann progressiv sein, mit Episoden ohne Schwindel, oder sequentiell mit wiederkehrenden Schwindelanfällen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 H81.8 ICD-11 AB34.0 MONDO 0015743 UMLS C4545229
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Oszillopsie (Oscillopsia)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
Häufig (79-30%)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Abnormer Vestibulospinalreflex (Abnormal vestibulo-spinal reflex)
  • Abnormaler vestibulo-okularer Reflex (Abnormal vestibulo-ocular reflex)
  • Ungleichgewicht des Gangbildes (Gait imbalance)
Gelegentlich (29-5%)
  • Traurigkeit (Sadness)
  • Verminderte Konzentrationsfähigkeit (Diminished ability to concentrate)
  • Ängste (Anxiety)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
Ausgeschlossen (0%)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)