Thymom-Hypogammaglobulinämie-Syndrom

Auch bekannt als: Good-Syndrom, Thymom-Immundefekt-Syndrom

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Klassifikation & Codes
ICD-10 D81.8 ICD-11 4B40.2 MONDO 0015696 UMLS C0221027 GARD 8622 MedDRA 10079838
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Verminderter zirkulierender Antikörperspiegel (Decreased circulating antibody level)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Thymoma (Thymoma)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Morphologie der Leukozyten (Abnormal leukocyte morphology)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Husten (Cough)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Ermüdbare Schwäche (Fatigable weakness)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
  • Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anämie (Anemia)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Aplasie/Hypoplasie des Thymus (Aplasia/Hypoplasia of the thymus)