Desintegrative Störung der Kindheit
Die Desintegrative Störung des Kindesalters ist eine seltene, universelle Entwicklungsstörung mit Beginn vor dem Alter von 3 Jahren. Sie ist gekennzeichnet durch einen dramatischen Verlust von Verhaltensfunktionen und Entwicklungsleistungen nach mindestens 2 Jahren mit normaler Entwicklung. Symptome sind Verlust der Sprache, Inkontinenz, Störung der Kommunikation und sozialen Interaktion, Stereotypien, autistoides Verhalten, Demenz.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Progressive Sprachverschlechterung (Progressive language deterioration)
- Abnormes Emotions-/Affektverhalten (Abnormal emotion/affect behavior)
- Geistiger Verfall (Mental deterioration)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
Häufig (79-30%)
- Abwesende Sprache (Absent speech)
- Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
- Urininkontinenz (Urinary incontinence)
- Soziale und berufliche Verschlechterung (Social and occupational deterioration)
- Stuhlinkontinenz (Bowel incontinence)
- Ängste (Anxiety)
- Verminderte soziale Responsivität (Reduced social responsiveness)
Gelegentlich (29-5%)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Motorische Verschlechterung (Motor deterioration)
- Demenz (Dementia)
- Regression in der Entwicklung (Developmental regression)
Sehr selten (4-1%)
- Seizure (Seizure)