Desintegrative Störung der Kindheit
Auch bekannt als: Dementia Infantilis, Heller-Syndrom
Die Desintegrative Störung des Kindesalters ist eine seltene, universelle Entwicklungsstörung mit Beginn vor dem Alter von 3 Jahren. Sie ist gekennzeichnet durch einen dramatischen Verlust von Verhaltensfunktionen und Entwicklungsleistungen nach mindestens 2 Jahren mit normaler Entwicklung. Symptome sind Verlust der Sprache, Inkontinenz, Störung der Kommunikation und sozialen Interaktion, Stereotypien, autistoides Verhalten, Demenz.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Progressive Sprachverschlechterung (Progressive language deterioration)
- Geistiger Verfall (Mental deterioration)
- Abnormes Emotions-/Affektverhalten (Abnormal emotion/affect behavior)
Häufig (79-30%)
- Soziale und berufliche Verschlechterung (Social and occupational deterioration)
- Abnorme repetitive Manierismen (Abnormal repetitive mannerisms)
- Abwesende Sprache (Absent speech)
- Verminderte soziale Responsivität (Reduced social responsiveness)
- Stuhlinkontinenz (Bowel incontinence)
- Ängste (Anxiety)
- Urininkontinenz (Urinary incontinence)
Gelegentlich (29-5%)
- Motorische Verschlechterung (Motor deterioration)
- Regression in der Entwicklung (Developmental regression)
- Demenz (Dementia)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
Sehr selten (4-1%)
- Seizure (Seizure)