Diprosopus
Auch bekannt als: Diprosopie, Doppelgesicht
Diprosopus ist ein seltener, lebensbedrohlicher Entwicklungsdefekt während der Embryogenese. Es handelt sich um einen Subtyp von siamesischen Zwillingen, der durch eine teilweise oder vollständige Verdoppelung der Gesichtsstrukturen an einem Kopf, Hals, Rumpf und Körper gekennzeichnet ist. Weitere assoziierte kongenitalen Anomalien können das kardiovaskuläre, gastrointestinale, respiratorische und zentrale Nervensystem betreffen. Lippen- und Gaumenspalten wurden in seltenen Fällen berichtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Keine Daten verfügbar
Manifestationsalter
Vorgeburtlich
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
- Gaumenspalte (Cleft palate)
- Anenzephalie (Anencephaly)
- Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
- Abnormität der Netzhautpigmentierung (Abnormality of retinal pigmentation)
- Abnormität der Nase (Abnormality of the nose)
- Anomalie des Sehens (Abnormality of vision)
- Abnorme Morphologie der Herzscheidewand (Abnormal cardiac septum morphology)
- Abnorme Ohrmuschel-Morphologie (Abnormal pinna morphology)
Häufig (79-30%)
- Nicht-mittige Spalte der Oberlippe (Non-midline cleft of the upper lip)