Split-Cord-Malformation Typ I
Auch bekannt als: Diastematomyelie, SCM Typ 1, SCM Typ I
Ein seltener Neuralrohrdefekt, der durch eine örtlich begrenzte Längsteilung des Rückenmarks mit einem dazwischen liegenden knöchernen, knorpeligen oder faserigen Septum und einem doppelten Duralsack gekennzeichnet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Diastomatomyelie (Diastomatomyelia)
Häufig (79-30%)
- Skoliose (Scoliosis)
- Generalisierter Hirsutismus (Generalized hirsutism)