Dextrokardie

Ein seltener, nicht-syndromaler genetischer Defekt, der durch eine Entwicklungsanomalie des Embryos verursacht wird und durch die Positionierung des Herzens im rechten Hemithorax gekennzeichnet ist, wobei die Basis und die Spitze nach kaudal rechts gerichtet sind. Situs inversus oder Situs solitus können assoziiert sein, wobei im ersten Fall in der Regel eine extrakardiale viszerale Transposition vorliegt und in beiden Fällen häufig begleitende Herzfehler beobachtet werden (z. B. Septumdefekte, Transposition der großen Arterien, rechter Ventrikel mit doppeltem Abfluss, abnormer pulmonalvenöser Rückfluss, Fallot-Tetralogie).
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q24.0 ICD-11 LA80.1 MONDO 0015661 UMLS C0011813 GARD 1827 MeSH D003914 MedDRA 10012592
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart –
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Dextrokardie (Dextrocardia)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormales EKG (Abnormal EKG)
  • T-Wellen-Inversion (T-wave inversion)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
Häufig (79-30%)
  • Angeborene Fehlbildung der großen Arterien (Congenital malformation of the great arteries)
  • Situs inversus totalis (Situs inversus totalis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie des pulmonalen Situs (Abnormality of pulmonary situs)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Anomalie der Pulmonalarterie (Abnormality of the pulmonary artery)
  • Abnorme Lappung der Lunge (Abnormal lung lobation)
  • Abnorme Morphologie des Fortpflanzungssystems (Abnormal reproductive system morphology)
  • Anomalien der Milz (Abnormality of the spleen)
  • Anomalie des Harnleiters (Abnormality of the ureter)
  • Abnorme Morphologie der Nieren (Abnormal renal morphology)
  • Abnormität des abdominalen Situs (Abnormality of abdominal situs)
Sehr selten (4-1%)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Neuroblastom (Neuroblastoma)
  • Abnorme Rippen-Morphologie (Abnormal rib morphology)
  • Aplasie/Hypoplasie des Ohrs (Aplasia/Hypoplasia of the ear)
  • Hypoplasie der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic hypoplasia)
  • Meckel-Divertikel (Meckel diverticulum)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Präaurikulärer Hauttag (Preauricular skin tag)
  • Angeborene Hüftluxation (Congenital hip dislocation)
  • Flügelhals (Webbed neck)
  • Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)