Dextrokardie
Ein seltener, nicht-syndromaler genetischer Defekt, der durch eine Entwicklungsanomalie des Embryos verursacht wird und durch die Positionierung des Herzens im rechten Hemithorax gekennzeichnet ist, wobei die Basis und die Spitze nach kaudal rechts gerichtet sind. Situs inversus oder Situs solitus können assoziiert sein, wobei im ersten Fall in der Regel eine extrakardiale viszerale Transposition vorliegt und in beiden Fällen häufig begleitende Herzfehler beobachtet werden (z. B. Septumdefekte, Transposition der großen Arterien, rechter Ventrikel mit doppeltem Abfluss, abnormer pulmonalvenöser Rückfluss, Fallot-Tetralogie).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Dextrokardie (Dextrocardia)
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
- T-Wellen-Inversion (T-wave inversion)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
Häufig (79-30%)
- Angeborene Fehlbildung der großen Arterien (Congenital malformation of the great arteries)
- Situs inversus totalis (Situs inversus totalis)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalie des pulmonalen Situs (Abnormality of pulmonary situs)
- Abnorme Morphologie des Fortpflanzungssystems (Abnormal reproductive system morphology)
- Anomalie des Harnleiters (Abnormality of the ureter)
- Abnorme Morphologie der Nieren (Abnormal renal morphology)
- Anomalien der Milz (Abnormality of the spleen)
- Anomalie der Pulmonalarterie (Abnormality of the pulmonary artery)
- Abnormität des abdominalen Situs (Abnormality of abdominal situs)
- Abnorme Lappung der Lunge (Abnormal lung lobation)
- Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
Sehr selten (4-1%)
- Hypoplasie der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic hypoplasia)
- Angeborene Hüftluxation (Congenital hip dislocation)
- Aplasie/Hypoplasie des Ohrs (Aplasia/Hypoplasia of the ear)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
- Flügelhals (Webbed neck)
- Meckel-Divertikel (Meckel diverticulum)
- Präaurikulärer Hauttag (Preauricular skin tag)
- Abnorme Rippen-Morphologie (Abnormal rib morphology)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)