Dextrokardie
Ein seltener, nicht-syndromaler genetischer Defekt, der durch eine Entwicklungsanomalie des Embryos verursacht wird und durch die Positionierung des Herzens im rechten Hemithorax gekennzeichnet ist, wobei die Basis und die Spitze nach kaudal rechts gerichtet sind. Situs inversus oder Situs solitus können assoziiert sein, wobei im ersten Fall in der Regel eine extrakardiale viszerale Transposition vorliegt und in beiden Fällen häufig begleitende Herzfehler beobachtet werden (z. B. Septumdefekte, Transposition der großen Arterien, rechter Ventrikel mit doppeltem Abfluss, abnormer pulmonalvenöser Rückfluss, Fallot-Tetralogie).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Dextrokardie (Dextrocardia)
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
- T-Wellen-Inversion (T-wave inversion)
Häufig (79-30%)
- Angeborene Fehlbildung der großen Arterien (Congenital malformation of the great arteries)
- Situs inversus totalis (Situs inversus totalis)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalie der Pulmonalarterie (Abnormality of the pulmonary artery)
- Abnorme Morphologie der Nieren (Abnormal renal morphology)
- Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
- Anomalien der Milz (Abnormality of the spleen)
- Abnorme Lappung der Lunge (Abnormal lung lobation)
- Anomalie des Harnleiters (Abnormality of the ureter)
- Abnormität des abdominalen Situs (Abnormality of abdominal situs)
- Abnorme Morphologie des Fortpflanzungssystems (Abnormal reproductive system morphology)
- Anomalie des pulmonalen Situs (Abnormality of pulmonary situs)
Sehr selten (4-1%)
- Abnorme Rippen-Morphologie (Abnormal rib morphology)
- Angeborene Hüftluxation (Congenital hip dislocation)
- Präaurikulärer Hauttag (Preauricular skin tag)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Meckel-Divertikel (Meckel diverticulum)
- Flügelhals (Webbed neck)
- Hypoplasie der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic hypoplasia)
- Neuroblastom (Neuroblastoma)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
- Aplasie/Hypoplasie des Ohrs (Aplasia/Hypoplasia of the ear)