Dextrokardie

Ein seltener, nicht-syndromaler genetischer Defekt, der durch eine Entwicklungsanomalie des Embryos verursacht wird und durch die Positionierung des Herzens im rechten Hemithorax gekennzeichnet ist, wobei die Basis und die Spitze nach kaudal rechts gerichtet sind. Situs inversus oder Situs solitus können assoziiert sein, wobei im ersten Fall in der Regel eine extrakardiale viszerale Transposition vorliegt und in beiden Fällen häufig begleitende Herzfehler beobachtet werden (z. B. Septumdefekte, Transposition der großen Arterien, rechter Ventrikel mit doppeltem Abfluss, abnormer pulmonalvenöser Rückfluss, Fallot-Tetralogie).
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart –
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Dextrokardie (Dextrocardia)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormales EKG (Abnormal EKG)
  • T-Wellen-Inversion (T-wave inversion)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
Häufig (79-30%)
  • Situs inversus totalis (Situs inversus totalis)
  • Angeborene Fehlbildung der großen Arterien (Congenital malformation of the great arteries)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie der Pulmonalarterie (Abnormality of the pulmonary artery)
  • Abnormität des abdominalen Situs (Abnormality of abdominal situs)
  • Anomalien der Milz (Abnormality of the spleen)
  • Abnorme Morphologie der Nieren (Abnormal renal morphology)
  • Anomalie des pulmonalen Situs (Abnormality of pulmonary situs)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Abnorme Morphologie des Fortpflanzungssystems (Abnormal reproductive system morphology)
  • Anomalie des Harnleiters (Abnormality of the ureter)
  • Abnorme Lappung der Lunge (Abnormal lung lobation)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnorme Rippen-Morphologie (Abnormal rib morphology)
  • Flügelhals (Webbed neck)
  • Angeborene Hüftluxation (Congenital hip dislocation)
  • Hypoplasie der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic hypoplasia)
  • Neuroblastom (Neuroblastoma)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Meckel-Divertikel (Meckel diverticulum)
  • Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
  • Aplasie/Hypoplasie des Ohrs (Aplasia/Hypoplasia of the ear)
  • Präaurikulärer Hauttag (Preauricular skin tag)