Bazex-Syndrom
Auch bekannt als: Acrokeratosis paraneoplastica von Bazex, Akrokeratose Typ Bazex, Akrokeratose, paraneoplastische
Ein seltenes paraneoplastisches Syndrom, das durch akrale psoriasiforme Läsionen gekennzeichnet ist, die typischerweise die Ohren, die Nase, die Finger und die Nägel der Hände und Füße betreffen, sich aber auch auf die Wangen, Ellenbogen, Knie und den Rumpf ausdehnen können und gelegentlich mit Juckreiz einhergehen. In den meisten Fällen treten die Hautläsionen vor den Symptomen/der Diagnose einer Malignität auf (in der Regel betrifft dies den oberen Aerodigestivtrakt, aber auch andere Plattenepithelkarzinome).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Gelbe Nägel (Yellow nails)
- Palmoplantar-Keratodermie (Palmoplantar keratoderma)
- Parakeratose (Parakeratosis)
- Schuppende Haut (Scaling skin)
- Nageldystrophie (Nail dystrophy)
- Neoplasma (Neoplasm)
- Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
Häufig (79-30%)
- Hyperpigmentierung der Lippen (Lip hyperpigmentation)
- Anämie (Anemia)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Liposarkom (Liposarcoma)
Gelegentlich (29-5%)
- Ödeme (Edema)
- Akanthose nigricans (Acanthosis nigricans)
Sehr selten (4-1%)
- Juckreiz (Pruritus)
- Adenokarzinom der Lunge (Lung adenocarcinoma)