Dermatitis herpetiformis
Eine chronische subepidermale bullöse Autoimmunerkrankung, die durch gruppierte juckende Läsionen wie Papeln, urtikarielle Plaques, Erytheme und herpetiforme Bläschen gekennzeichnet ist, die überwiegend symmetrisch auf den Streckseiten der Ellenbogen (90 %), Knie (30 %), Schultern, Gesäß, Sakralbereich und Gesicht verteilt sind. Am häufigsten sind Kinder und junge Erwachsene betroffen. Erosionen, Exkoriationen und Hyperpigmentierungen sind häufig. Die Dermatitis herpetiformis (DH) kann auch als Folge einer Glutenunverträglichkeit auftreten.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Juckreiz (Pruritus)
- Glutenunverträglichkeit (Gluten intolerance)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Urtikaria (Urticaria)
- Mikrozytäre Anämie (Microcytic anemia)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
- Wiederkehrende Frakturen (Recurrent fractures)
- Erythema (Erythema)
- Makula (Macule)
Häufig (79-30%)
- Anti-Typ VII Kollagen Antikörper (Anti-type VII collagen antibody)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Anti-Retikulin Antikörper-Positivität (Anti-reticulin antibody positivity)
- Anti-Transglutaminase 6 Antikörper (Anti-transglutaminase 6 antibody)
- Antigliadin-Antikörper-Positivität (Antigliadin antibody positivity)
- Anti-epidermale Transglutaminase Antikörper-Positivität (Anti-epidermal transglutaminase antibody positivity)
- Anti-Endomysium Antikörper-Positivität (Anti-endomysial antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
- Schmerzen in den Knochen (Bone pain)
- Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
- Anomalien der Schilddrüse (Abnormality of the thyroid gland)
- Grübchen im Zahnschmelz (Dental enamel pits)
- Ödeme (Edema)
- Verzögertes Ausbrechen der Zähne (Delayed eruption of teeth)
Sehr selten (4-1%)
- Erosion der Mundschleimhaut (Erosion of oral mucosa)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)