Dermatitis herpetiformis
Auch bekannt als: Dermatitis herpetiformis Duhring, Duhring-Brocq-Krankheit
Eine chronische subepidermale bullöse Autoimmunerkrankung, die durch gruppierte juckende Läsionen wie Papeln, urtikarielle Plaques, Erytheme und herpetiforme Bläschen gekennzeichnet ist, die überwiegend symmetrisch auf den Streckseiten der Ellenbogen (90 %), Knie (30 %), Schultern, Gesäß, Sakralbereich und Gesicht verteilt sind. Am häufigsten sind Kinder und junge Erwachsene betroffen. Erosionen, Exkoriationen und Hyperpigmentierungen sind häufig. Die Dermatitis herpetiformis (DH) kann auch als Folge einer Glutenunverträglichkeit auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L13.0
ICD-11 EB44
OMIM 601230
MONDO 0015614
UMLS C0011608
GARD 1917
MeSH D003874
MedDRA 10012468
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Makula (Macule)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Glutenunverträglichkeit (Gluten intolerance)
- Wiederkehrende Frakturen (Recurrent fractures)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Juckreiz (Pruritus)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Urtikaria (Urticaria)
- Erythema (Erythema)
- Mikrozytäre Anämie (Microcytic anemia)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
Häufig (79-30%)
- Anti-Typ VII Kollagen Antikörper (Anti-type VII collagen antibody)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Antigliadin-Antikörper-Positivität (Antigliadin antibody positivity)
- Anti-epidermale Transglutaminase Antikörper-Positivität (Anti-epidermal transglutaminase antibody positivity)
- Anti-Endomysium Antikörper-Positivität (Anti-endomysial antibody positivity)
- Anti-Transglutaminase 6 Antikörper (Anti-transglutaminase 6 antibody)
- Anti-Retikulin Antikörper-Positivität (Anti-reticulin antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
- Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
- Schmerzen in den Knochen (Bone pain)
- Grübchen im Zahnschmelz (Dental enamel pits)
- Ödeme (Edema)
- Verzögertes Ausbrechen der Zähne (Delayed eruption of teeth)
- Anomalien der Schilddrüse (Abnormality of the thyroid gland)
Sehr selten (4-1%)
- Erosion der Mundschleimhaut (Erosion of oral mucosa)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)