Fieber-assoziierte Enzephalopathie mit refraktären Anfällen

Eine potenziell tödliche epileptische Enzephalopathie, die durch explosionsartig auftretende, wiederkehrende multifokale und bilaterale tonisch-klonische Anfälle nach einer unspezifischen fiebrigen Erkrankung gekennzeichnet ist. Das Syndrom entwickelt sich ohne eine eindeutige akute strukturelle, toxische oder metabolische Ursache bei Patienten ohne vorherige Epilepsie. FIRES ist eine Untergruppe des neu auftretenden refraktären Status epilepticus (NORSE) und setzt als zwingendes Merkmal eine vorangegangene fieberhafte Infektion voraus.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • EEG-Anomalie (EEG abnormality)
  • Regression in der Entwicklung (Developmental regression)
Häufig (79-30%)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Fieber (Fever)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Husten (Cough)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Plötzlicher Tod (Sudden death)