Fieber-assoziierte Enzephalopathie mit refraktären Anfällen
Eine potenziell tödliche epileptische Enzephalopathie, die durch explosionsartig auftretende, wiederkehrende multifokale und bilaterale tonisch-klonische Anfälle nach einer unspezifischen fiebrigen Erkrankung gekennzeichnet ist. Das Syndrom entwickelt sich ohne eine eindeutige akute strukturelle, toxische oder metabolische Ursache bei Patienten ohne vorherige Epilepsie. FIRES ist eine Untergruppe des neu auftretenden refraktären Status epilepticus (NORSE) und setzt als zwingendes Merkmal eine vorangegangene fieberhafte Infektion voraus.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Lethargie (Lethargy)
- Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
- EEG-Anomalie (EEG abnormality)
- Regression in der Entwicklung (Developmental regression)
Häufig (79-30%)
- Myalgie (Myalgia)
- Fieber (Fever)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Sinusitis (Sinusitis)
- Husten (Cough)
- Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Plötzlicher Tod (Sudden death)