Castleman-Krankheit

Auch bekannt als: Angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie, Castleman-Lymphom

Eine seltene lymphoide Hämopathie, die durch den Befall von Lymphknoten in allen Körperregionen gekennzeichnet ist, am häufigsten im Mediastinum, im Bauchraum, am Hals oder in der Milz, und die als unizentrische, idiopathische multizentrische oder KSHV/HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit auftritt. Je nach Typ sind die Patienten in der Regel asymptomatisch oder weisen systemische Symptome auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D47.7 ICD-11 4B2Y OMIM 148000 MONDO 0015564 UMLS C0017531 GARD 12656 MeSH D005871 MedDRA 10050251
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
  • Follikelhyperplasie (Follicular hyperplasia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Anämie (Anemia)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
Gelegentlich (29-5%)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Flankenschmerzen (Flank pain)
  • Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Husten (Cough)
  • Unterleibsmasse (Abdominal mass)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Verringertes mittleres korpuskuläres Volumen (Decreased mean corpuscular volume)
  • Jaundice (Jaundice)
Sehr selten (4-1%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
  • Anasarca (Anasarca)
  • Ureterobstruktion (Ureteral obstruction)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Myelofibrose (Myelofibrosis)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)