Castleman-Krankheit

Auch bekannt als: Angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie, Castleman-Lymphom

Eine seltene lymphoide Hämopathie, die durch den Befall von Lymphknoten in allen Körperregionen gekennzeichnet ist, am häufigsten im Mediastinum, im Bauchraum, am Hals oder in der Milz, und die als unizentrische, idiopathische multizentrische oder KSHV/HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit auftritt. Je nach Typ sind die Patienten in der Regel asymptomatisch oder weisen systemische Symptome auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D47.7 ICD-11 4B2Y OMIM 148000 MONDO 0015564 UMLS C0017531 GARD 12656 MeSH D005871 MedDRA 10050251
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Anämie (Anemia)
  • Follikelhyperplasie (Follicular hyperplasia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
  • Husten (Cough)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Flankenschmerzen (Flank pain)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Unterleibsmasse (Abdominal mass)
  • Verringertes mittleres korpuskuläres Volumen (Decreased mean corpuscular volume)
Sehr selten (4-1%)
  • Anasarca (Anasarca)
  • Myelofibrose (Myelofibrosis)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Ureterobstruktion (Ureteral obstruction)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)