Castleman-Krankheit
Eine seltene lymphoide Hämopathie, die durch den Befall von Lymphknoten in allen Körperregionen gekennzeichnet ist, am häufigsten im Mediastinum, im Bauchraum, am Hals oder in der Milz, und die als unizentrische, idiopathische multizentrische oder KSHV/HHV8-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit auftritt. Je nach Typ sind die Patienten in der Regel asymptomatisch oder weisen systemische Symptome auf.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Follikelhyperplasie (Follicular hyperplasia)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Anämie (Anemia)
- Ermüdung (Fatigue)
- Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Unterleibsmasse (Abdominal mass)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Husten (Cough)
- Verringertes mittleres korpuskuläres Volumen (Decreased mean corpuscular volume)
- Jaundice (Jaundice)
- Flankenschmerzen (Flank pain)
Sehr selten (4-1%)
- Ureterobstruktion (Ureteral obstruction)
- Anasarca (Anasarca)
- Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Hämaturie (Hematuria)
- Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)