Lymphohistiozytose, hämophagozytische, erworbene, mit assoziierter maligner Krankheit

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Klassifikation & Codes
ICD-10 D76.1 ICD-11 3B62.Y MONDO 0015544 UMLS C5190710
Art der Erkrankung Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
Sehr häufig (99-80%)
  • Fieber (Fever)
  • Panzytopenie (Pancytopenia)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Abnorme Nierenphysiologie (Abnormal renal physiology)
  • Dysregulierung des Immunsystems (Immune dysregulation)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Erhöhte zirkulierende Ferritin-Konzentration (Increased circulating ferritin concentration)
  • Verminderte Anzahl natürlicher Killerzellen (Reduced natural killer cell count)
  • Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anämie (Anemia)
  • Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • T-Zellen-Lymphom (T-cell lymphoma)
  • Myelodysplasie (Myelodysplasia)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Akute lymphoblastische Leukämie (Acute lymphoblastic leukemia)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • B-Zellen-Lymphom (B-cell lymphoma)
  • Persistente EBV-Viremia (Persistent EBV viremia)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Burkitt-Lymphom (Burkitt lymphoma)
  • Hodgkin-Lymphom (Hodgkin lymphoma)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Akute myeloische Leukämie (Acute myeloid leukemia)
  • Multiples Myelom (Multiple myeloma)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatozelluläres Karzinom (Hepatocellular carcinoma)
  • Nephroblastom (Nephroblastoma)
  • Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Dickdarmkrebs (Colon cancer)
  • Prostatakrebs (Prostate cancer)